Меню

Анализ крови при тромбоцитопатии показатели

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве. Примерно каждый двадцатый человек в мире имеет тромбоцитопатию различной выраженности.

Симптомы тромбоцитопатии

Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости.

  • Появление кровоизлияний под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта) сразу после травм, даже незначительных.
  • Появление кровотечений (например, носовых) сразу после травм, массивных маточных кровотечений во время менструаций (ежемесячных физиологических кровотечений из матки) и др.
  • Появление примеси крови в моче и кале.
  • Рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, переносящего кислород) появляется анемический синдром,для которого характерны следующие правки:

  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами»;
  • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

Формы

Причины

Выделяют несколько причин возникновения тромбоцитопатий.

  • Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).
  • Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:
    • гемобластозы (опухоли крови);
    • заболевания печени;
    • заболевания почек;
    • дефицит витамина В12;
    • лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);
    • массивные переливания компонентов крови и др.

Факторы риска тромбоцитопатий:

  • наличие кровных родственников с нарушением функции тромбоцитов;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Факторы риска усиления кровотечений при тробоцитопатиях:

  • прием алкоголя;
  • употребление пищи, содержащей уксус;
  • прием препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия (препараты, уменьшающие синтез (образование) печенью факторов свертывания), противовоспалительных препаратов и др.;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры (физические методы лечебного воздействия на организм), способные ухудшать свойства тромбоцитов: ультрафиолетовое облучение, воздействие ультравысоких частот и др.;
  • длительное пребывание под солнечными лучами.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – снижается (норма 150-400х10 9 г/л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При тромбоцитапатиях этот показатель увеличивается.
  • Показатели гемостазиограммы (особых лабораторных методов для оценки состояния всех этапов свертывания крови).
    • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях.
    • Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме. В норме ретракция кровяного сгустка необходима для превращения нестойкого рыхлого тромба (сгустка крови) в постоянный плотный тромб.
    • Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена.
    • Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена.
  • Проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения. Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Выполняется в особых случаях для наиболее точной характеристики состояния костного мозга.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение тромбоцитопатии

  • Консервативная (то есть без операции) терапия.
    • Ингибиторы фибринолиза (препараты, препятствующие растворению имеющихся тромбов (сгустков крови)) улучшают функциональное состояние тромбоцитов (кровяных пластинок) и препятствуют растворению сгустков крови в местах кровотечений.
    • Агреганты (препараты, усиливающие свертывание крови) применяются в периоды усиления кровоточивости.
    • Гормональные контрацептивы у женщин улучшают функциональное состояние тромбоцитов и значительно уменьшают менструальные кровотечения (ежемесячных физиологических кровотечений из матки).
    • Сосудосуживающие препараты применяются для быстрой остановки кровотечения.
    • Метаболические препараты (препараты, улучшающие обмен веществ в клетках) улучшают состояние тромбоцитов.
    • Витамины группы В, А, С, РР улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений.
  • Местная остановка кровотечений. Применяются:
    • жгут;
    • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
    • давящая повязка;
    • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
  • Хирургическое лечение.
    • Удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови.
    • Удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез.
    • Пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови.
    • Постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  • Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
  • Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов после кровоизлияний в них.
  • Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови). Переливание:
    • свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента;
    • тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок). Применяется для быстрой остановки кровотечения;
    • эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород – ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Осложнения и последствия

Осложнения тромбоцитопатий.

  • Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
  • Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
  • Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
  • Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Профилактика тромбоцитопатии

Первичная профилактика тромбоцитопатий (то есть до возникновения заболевания):

  • медико-генетическое консультирование семей с врожденными (имеющимися при рождении) нарушениями в системе свертывания крови;
  • отказ от бесконтрольного применения медикаментов;
  • укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах с целью наиболее раннего выявления у них тромбоцитопатии.

Профилактика осложнений при тромбоцитопатии.

  • Своевременное полноценное лечение тромбоцитопатии.
  • Ликвидация воздействий, которые могут вызвать или усилить кровоточивость:
    • отказ от приема алкоголя;
    • исключение приема пищи, содержащей уксус;
    • исключение приема препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия (препараты, уменьшающие синтез печенью факторов свертывания), противовоспалительных препаратов и др.;
    • исключение некоторых физиотерапевтических процедур (физических методов лечебного воздействия на организм), способных ухудшать свойства тромбоцитов (кровяных пластинок): ультрафиолетового облучения, воздействия ультравысоких частот и др.;
    • уменьшение длительности пребывания под солнечными лучами.
  • Пища должна быть богата витаминами.
  • К питанию желательно добавить арахис, улучшающий состояние тромбоцитов.
  • При необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога.
  • Обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях. Например:
    • при развитии рвоты кровью – выпить холодный раствор ингибиторов фибринолиза;
    • при носовом кровотечении – плотно вставить в ноздри ватные тампоны, пропитанные холодным раствором ингибиторов фибринолиза;
    • при травме сустава и его нарастающем увеличении необходимо придать конечности неподвижное положение и приложить холод и др.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Что делать при тромбоцитопатии?

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

источник

Анализ уровня и активности тромбоцитов крови: методы исследования и особенности процедуры забора крови

Тромбоциты — безъядерные форменные элементы крови, активно участвующие в процессе ее свертывания. В их задачи входит защита стенок сосудов от механических повреждений и предотвращение кровопотерь. Кроме того, доказано антипаразитарное действие тромбоцитов и их участие в регенерации пораженных тканей.

Как и все другие клетки крови, тромбоциты могут иметь повышенную или пониженную концентрацию в плазме, а также «страдать» функциональными нарушениями деятельности. Рассмотрим, какими методами проводят исследования на тромбоциты и какие результаты проведенного анализа можно считать нормой, а какие — отклонениями.

Показатель «тромбоциты» в анализе крови

Тромбоциты отличаются очень маленькими размерами — всего 2–3 микрона в диаметре, что значительно меньше показателей других форменных элементов крови. Эти бесцветные тельца образуются в красном костном мозге из самых крупных ядерных клеток в организме — мегакариоцитов. Мегакариоцитарная цитоплазма как бы делится, или «линяет», отпуская в кровоток свои обрывки — тромбоциты.

Если происходит повреждение сосуда, то в организме образуются вещества, которые заставляют тромбоциты переходить в активную форму и «притягиваться» к месту травматического события и друг к другу.

Длительность жизни тромбоцита не превышает 10 дней, поэтому клетки в крови постоянно обновляются. Если же происходит нарушение баланса между образованием и разрушением этих элементов, то у человека возникает склонность к тромбообразованию или, наоборот, к повышенной кровоточивости.

Исследование тромбоцитов проводится в рамках общего анализа крови и позволяет оценить свертываемость. Подсчет количества этих тел производится в штуках на единицу (литр, микролитр) объема крови. Концентрация тромбоцитов в бланках результата анализа обозначается в одном из равнозначных вариантов, например:

  • 250 тыс./мкл;
  • 250×10 3 клеток/мкл;
  • 250×10 9 Ед/л;

Анализы крови на тромбоциты и свертываемость

Анализ крови на тромбоциты является важным этапом в процессе диагностики нарушений свертываемости и болезней костного мозга. Исследование также позволяет оценить эффективность проводимого лечения. Кроме того, определение активности этих клеток является обязательным шагом в процессе подготовки больного к предстоящей операции (позволяет оценить способность организма к преодолению кровотечений во время хирургического вмешательства).

Общий анализ крови на тромбоциты

Анализ на свертываемость является одним из самых простых и доступных методов исследования. Пациенту нужно отказываться от приема пищи в течение двух часов перед исследованием. Результаты готовы, как правило, через несколько часов. Такое тестирование проводится в рамках комплексного обследования организма, а также при наличии кровотечений невыясненной природы и при диагностике или контроле эффективности лечения патологий костного мозга. Референсные значения зависят от возраста, а в детстве — еще и от пола.

Анализы крови на свертываемость (агрегацию тромбоцитов)

Существует два наиболее простых и эффективных метода определения агрегации — по Сухареву и по Ли-Уайту. Оба способа отличаются высокой информативностью и позволяют получить дополнительные сведения об истории болезни.

Исследование по Ли-Уайту

Анализ на тромбоциты по Ли-Уайту — это определение скорости свертывания венозной крови в пробирке, позволяющее оценить время образования фермента протромбиназы. Исследование проводится на голодный желудок. Нормальное время свертывания при температуре 37°C составляет 4–7 минут, а при комнатной температуре — 15–25 минут.

Для проведения исследования у больного берется 3 мл венозного биоматериала, который потом распределяется по трем стеклянным пробиркам, нагретым на водяной бане до 37°C. Пробирки устанавливаются в штатив под наклоном в 50 градусов. После этого при помощи секундомера подсчитывается время до полного свертывания, при котором жидкость перестает вытекать при наклоне пробирок.

Анализ по Сухареву

Показатели в тесте капиллярной крови по Сухареву определяются у биоматериала, взятого у пациента натощак. Поскольку первая капля может содержать элементы тканей кожи, она стирается с пальца, для тестирования берется следующая порция.

Материал помещается в специальную пробирку — капилляр, который затем наклоняется в разные стороны под определенным углом. С помощью секундомера определяется время, когда жидкость перестает свободно перемещаться в сосуде. Нормальное время свертывания составляет: начало образования фибрина — 0,5–2 минуты, завершение — 3–5 минут.

Коагулограмма

Она представляет собой набор показателей, которые позволяют оценить процесс свертываемости, и включает целый комплекс исследований.

Прежде чем разбираться в сути тестирования, рассмотрим механизмы свертывания крови:

  • внутренний — реализуется при взаимодействии форменных элементов с коллагеном стенок сосудов;
  • внешний — запускается фактором III (тканевым тромбопластином), выделяемым поврежденными тканями.

Внутренний путь характеризует АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). Его продолжительность зависит от уровня факторов свертывания XII, XI, VIII, кининогена и прекалликреина. АЧТВ определяется по продолжительности формирования кровяного сгустка после добавления к биоматериалу пациента парциального тромбопластина и кальция. Отклонение параметров АЧТВ от нормы указывает на повышенный риск кровотечений или тромбоза. Этот показатель также определяется с целью контроля эффективности лечения гепарином.

Оценить внешний путь позволяет протромбиновый индекс , который представляет собой процентное соотношение периода свертывания плазмы и стандартного протромбинового времени (срок, за который происходит свертывание контрольной плазмы, смешанной с тканевым тромбопластином). Это исследование дает возможность обнаружить нарушения свертываемости, связанные с дефицитом фибриногена (фактора I), протромбина (II), проакцелерина (V), проконвертина (VII) и фактора Стюарта–Прауэра (X).

Фибриноген принимает участие в образовании фибрина, необходимого для формирования тромбов. Определение концентрации первого из них важно для оценки функций печени, а также для диагностики болезней, которые сопровождаются образованием тромбов или повышенной кровоточивостью.

Тромбиновое время — период трансформации фибриногена в фибрин. Его определение позволяет выявить антикоагулянтную активность крови. D-димер — это продукт распада фибрина. Его увеличение наблюдается при одновременной активации коагуляции и фибринолиза. Волчаночный антикоагулянт представляет собой антитела против отрицательно заряженных фосфолипидов. Наличие этих антител указывает на склонность к тромбозам при аутоиммунных патологиях, антифосфолипидном синдроме, СПИДе и системных заболеваниях.

Антитромбин III, протеин C и протеин S свободный (последние два усиливают действие друг друга) являются факторами, препятствующими свертыванию. При их недостатке повышается свертываемость и возрастает риск тромбоза. Плазминоген ограничивает активность свертывания при повреждениях сосудов, участвует в растворении тромбов и заживлении повреждений кожи и слизистых. Он также активизируется во время острой фазы воспаления.

Анализ сдается на голодный желудок (после 12 часов воздержания от приема пищи). Для исследования используется венозная кровь. Перед сдачей биоматериала следует в течение получаса воздерживаться от курения, а также физического и эмоционального напряжения.

Расшифровка результатов анализа на тромбоциты

Биохимический анализ крови на тромбоциты проводится при нарушениях свертываемости, патологиях костного мозга (в частности, при лейкозе), анемии, необъяснимых синяках, склонности к кровотечениям, при ишемиях и тромбозах, а также перед операциями.

Норма тромбоцитов в анализе крови

Референсные значения зависят от возраста пациента. Так, у младенца в возрасте до 10 дней норма составляет 99–421×10 9 Ед/л, но постепенно повышается и к 6 месяцам достигает 180–400×10 9 Ед/л, причем у девочек концентрация тромбоцитов всегда немного выше. У детей старше 6 лет и у взрослых нормальное число этих кровяных клеток колеблется в пределах 150–450×10 9 Ед/л.

Значительное повышение их количества (1000×10 9 Ед/л и выше) способствует тромбообразованию, а снижение до 20×10 9 Ед/л и ниже может приводить к кровотечениям. Если показатели опускаются до 5×10 9 Ед/л, то в большинстве случаев больной умирает. Результат при беременности может быть несколько снижен (на 10–20% от нормы), что объясняется добавлением третьего круга кровообращения и некоторым разжижением крови.

Повышенные значения показателей тромбоцитов

Повышенные тромбоциты могут указывать на инфаркт миокарда, заболевания «щитовидки», наличие злокачественных образований в костном мозге и других органах, травмы, воспалительные процессы, анемии (гемолитические и после кровопотерь), туберкулез, полицитемии, воспаления кишечника, почечную недостаточность. Подобное состояние отмечается при сильной кровопотере, а также у больных с удаленной селезенкой (именно этот орган обеспечивает разрушение и утилизацию старых, дегенерирующих клеток). Самая частая причина высоких концентраций тромбоцитов в крови, устраняемая при помощи терапевтических доз аспирина, — пожилой возраст. Вторая — несбалансированное, неправильное питание и образ жизни в целом. Физиологической нормой считаются повышенные значения красных кровяных телец после тяжелых физических нагрузок, например, занятий спортом.

Тромбоцитоз — обобщенное название состояний с повышенным содержанием тромбоцитов в крови, иногда он может наблюдаться даже при обезвоживании в жаркую погоду.

Пониженные показатели

В анализе крови пониженные тромбоциты наблюдаются у беременных женщин, что обычно считается физиологической нормой. Это же относится к приему лекарственных средств, угнетающих продукцию тромбоцитов. Уменьшение концентрации тромбоцитов также может быть обусловлено анемиями (В12-дефицитной, фолиево-дефицитной и апластической), вирусными и бактериальными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, врожденными тромбоцитопенией и спленомегалией.

С результатами исследования анализа крови на тромбоциты следует обратиться к врачу — терапевту или гематологу. При отклонении показателей от нормы он назначит дальнейшие исследования, а после постановки диагноза — адекватное лечение. Пациенту также следует нормализовать рацион питания (обогатить его микроэлементами). Если причина сниженного количества тромбоцитов уже устранена, то для ускорения процесса нормализации показателей диетологи советуют увеличить потребление продуктов, богатых витаминами А и С.

Что­бы по­лу­чить кор­рект­ные ре­зуль­та­ты ис­сле­до­ва­ния, не за­бы­вай­те про эле­мен­тар­ные пра­ви­ла под­го­тов­ки к ана­ли­зам на тром­бо­ци­ты: до за­бо­ра кро­ви воз­дер­жи­тесь от при­ема пи­щи не ме­нее чем за 4 ча­са, уме­рен­но по­треб­ляй­те жид­кость, ис­клю­чи­те вы­со­кие фи­зи­чес­кие и эмо­ци­о­наль­ные на­груз­ки за 2–3 дня и, на­ко­нец, если по­зво­лит врач, от­ка­жи­тесь от при­ема ле­кар­ст­вен­ных пре­па­ра­тов, раз­жи­жа­ю­щих кровь (на­при­мер, ас­пи­ри­на).

источник

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

источник

➤