Анализы крови при атрофии мышц

Мышечные дистрофии

Наследственные мышечные дистрофии — по сцепленному с Х-хромосомой типу миопатия (ген заболевания картирован на Х-хромосоме, локус Хр21) возникает в результате мутации гена дистрофина. Болезнь Беккера с отсутствием синтеза дистрофина — вариант дистрофии Дюшенна.

В диагностике мышечной атрофии не имеют диагностического значения сывороточные ферменты у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, у которых причина мышечной слабости неясна и требуется биопсия мышц.

Анализы при наследственной мышечной дистрофии

Сывороточные ферменты при мышечной дистрофии (наиболее полезно определение общей креатинкиназы) повышены.

Молодые пациенты: наивысшие уровни сывороточных ферментов (менее 50-кратное превышение нормы) в начале заболевания у младенцев (ранний детский возраст) и в детском возрасте с постепенным возвращением в норму.
Пациенты с быстро прогрессирующей дистрофией (по типу дистрофии Дюшенна): показатели сывороточных ферментов при мышечной дистрофии могут быть незначительно повышены или повышение может быть нестойким при конечностно-поясном и плечелопаточно-лицевом типах миопатии.
Активная ранняя фаза: повышенные уровни сывороточных ферментов при мышечной дистрофии неустойчивы и зависят от возраста пациента и длительности заболевания. Ферменты могут быть повышены до начала клинических проявлений болезни.
Стероидная терапия не влияет на повышение ферментных показателей.

Преклиническая диагностика дистрофий Дюшенна и Беккера при семейной предрасположенности осуществляется путем скрининга.

Сывороточная креатинкиназа всегда повышена у больных детей (5-100-кратное превышение верхней границы нормы взрослого человека), достигает пика к 2-летнему возрасту и начинает снижаться при клинических проявлениях болезни. Устойчивый нормальный показатель креатинкиназы фактически исключает этот диагноз. Начало исследования: 2-3-й месяц жизни (NB: в первые дни жизни у детей очень высокий уровень креатинкиназы — это норма; к 4-му дню жизни происходит понижение до 3-кратной верхней границы нормы взрослого человека; в первый месяц жизни опускается до 2-3-кратной нормы взрослого человека; в первые 2 года жизни показатели остаются более высокими, чем у взрослых).
Положительные результаты скрининга новорожденных на мышечную дистрофию, полученные при исследовании цельной крови, должны быть подтверждены исследованием плазмы. Креатинкиназа более 3-кратной верхней границы нормы для данного возраста мальчиков характерна при дистрофии Дюшенна и более 2-кратной нормы — при дистрофии Беккера.
Дистрофия по половому признаку — фактически единственная причина высокого уровня креатинкиназы у нормальных новорожденных мальчиков. При дистрофии высокие значения устойчивы, а ложно-положительные нет.
Скрининг на мышечную дистрофию у новорожденных девочек отменен.
Пренатальный скрининг на 18-20-й неделях беременности посредством плацентарной аспирации крови эмбриона не используется из-за частых ложно-положительных и ложно-отрицательных результатов.

Клиническая диагностика мышечной дистрофии

Креатинкиназа повышена почти у всех пациентов с дистрофией Дюшенна (в среднем 30-кратное превышение верхней границы нормы) и дистрофией Беккера (обычно более 10-кратное превышение верхней границы нормы).
Диагноз мышечной дистрофии сомнителен, если креатинкиназа в норме. Самое большое повышение характерно для больных младшего возраста, к 7 годам происходит снижение креатинкиназа примерно на 50%; обычно показатель превышает в 5 раз верхние границы нормы, но в крайних случаях бывает и ниже. За исключением полимиозитов, креатинкиназа в пределах нормы или менее 5-кратного превышения верхней границы нормы при других миопатиях и нейрогенной атрофии.
Иногда при дистрофии Беккера и конечностно-поясном типе миопатии наблюдается до 10% от общего количества креатинкиназы-МВ.
Дистрофия Дюшенна:креатинкиназа-МВ (10-15% от общей) повышена у 60-90% пациентов, креатинкиназа-ВВ может быть незначительно понижена, креатинкиназа-ММ является основной фракцией. Креатинкиназа-МВ может быть незначительно повышена (обычно менее 4%) у носителей с повышенной общей креатинкиназой.
Сывороточная АЛД повышена примерно у 20% пациентов с дистрофией Дюшенна.
Сывороточная ЛДГ повышена примерно у 10% пациентов. ACT повышена примерно у 15% пациентов.

Идентификация женщин-носителей дистрофии Дюшенна

Креатинкиназа повышена у женщин-носителей, имеющих двух или одного больных сыновей и больного родственника мужского пола, примерно в 70% случаев дистрофии Дюшенна и в 50% случаев дистрофии Беккера.
Наивысший уровень и наибольшая частота встречаются у молодых носителей; причем только в детстве, отсутствуя в дальнейшем. Уровень может достигать 10-кратного превышения верхней границы нормы, но обычно менее 3 норм — в среднем 1,5; значения частично совпадают с таковыми у женщин без данной патологии. Поэтому необходимо принять меры предосторожности: забор крови делать после нормальной активности в послеобеденное время или вечером, но не после серьезных или длительных нагрузок, внутримышечных инъекций, у беременных.
Контрольные исследования проводят трижды с интервалом в 7 дней. У темнокожих пациентов показатели выше, чем у белокожих.

Дальнейшие исследования:

Белок дистрофии, подсчитанный методом вестерн-блоттинга в биоптате мышечной ткани, составляет менее 3% при дистрофии Дюшенна и примерно 3-20% (или аномален) при дистрофии Беккера.
Иммунофлуоресцентный анализ биоптата мышечной ткани используется для подтверждения результатов вестерн-блоттинга у мужчин или для диагностики у женщин с подозрением на дистрофинопатию.
Анализ ДНК выявляет специфическую мутацию гена примерно у 60% пациентов.
Пренатальная диагностика мышечной дистрофии проводится путем взятия образцов ворсин хориона на 12-й неделе беременности.
Диагностика носителей мышечной дистрофии
Диагностика и дифференциальная диагностика мышечной дистрофии (например, от конечностно-поясного типа дистрофии).

В биоптате мышечной ткани при мышечной дистрофии выявляется мышечная атрофия, но клеточная инфильтрация отсутствует.

Креатин мочи повышен — понижен. Эти перепады менее выражены при конечностно-поясном и плечелопаточно-лицевом типах дистрофии, чем при дистрофии Дюшенна. СОЭ обычно в норме. Показатели функции щитовидной железы в норме. У большинства женщин-носителей после 16 лет данные лабораторных показателей могут свидетельствовать о поражении миокарда.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия — аутосомно-доминантная, медленно прогрессирующая дистрофия, вызванная аномалиями в хромосоме 4q35. Начинается в поздней юности; продолжительность жизни обычная.

У 75% пациентов с плече-лопаточной-лицевой дистрофией сывороточная креатинкиназа превышает троекратно верхние границы нормы; часто нормализуется к 50-летнему возрасту.

Конечностно-поясная дистрофия

Конечностно-поясная дистрофия — гетерогенная группа расстройств у обоих полов; аутосомно-рецессивный тип заболевания, развивающегося во второе 10-летие жизни, приводящего к инвалидности примерно в 30-летнем возрасте и к смерти около 50 лет.

У 70% пациентов с конечностно-поясной дистрофией сывороточная креатинкиназа превышает 10-кратно верхние границы нормы. Не используется для выявления носителей.

Не используется для различения от других аутосомно-рецессивных форм дистрофии, миопатии или неврологических расстройств (например, наследственная проксимальная спинальная мышечная атрофия). Мышечная гистология при конечностно-поясной дистрофии неспецифична.

Миотоническая дистрофия

Миотоническая дистрофия — аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией в 19-й хромосоме. Развивается в поздней юности, продолжительность жизни обычная. Миотония проявляется в виде нарушения релаксации мускулатуры.

источник

Атрофия мышц

Причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение

Что такое атрофия мышц?

Процесс атрофии мышц развивается постепенно и приводит к нарастающему уменьшению их в объёме и перерождению мышечных волокон, которые становятся более тонкими, в особо тяжелых случаях их число может сокращаться вплоть до полного исчезновения. Выделяют первичную (простую) и вторичную (неврогенную) мышечную атрофию.

В результате развития атрофии мышц в организме человека начинается уменьшение, деформация мышечной ткани, замена её на соединительную, неспособную выполнять двигательную функцию. Теряется мышечная сила, падает мышечный тонус, что приводит к ограничению двигательной активности или полной её потере.

Причины атрофии мышц

Первичная мышечная атрофия вызвана поражением самой мышцы. Причиной заболевания в данном случае может быть неблагоприятная наследственность, которая выражается в нарушении обмена веществ в форме врожденного дефекта ферментов мышц или высокой проницаемости клеточных мембран. Существенное влияние оказывают также факторы внешней среды, провоцирующие начало патологического процесса. К ним относятся физическое перенапряжение, инфекционный процесс, травмы. Наиболее выражена первичная мышечная атрофия при миопатии.

Причиной атрофии мышц может стать травма нервных стволов, инфекционный процесс, протекающий с поражением двигательных клеток спинного мозга, такой как полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания.

Иногда патологический процесс носит наследственный характер. В этом случае поражаются дистальные отделы конечностей, а сам процесс протекает более медленно и носит доброкачественный характер.

В этиологии болезни выделяют следующие факторы: злокачественные опухоли, паралич спинного мозга или периферических нервов. Зачастую атрофия мышц развивается на фоне различных травм, голодания, интоксикации, в результате замедления обменных процессов по мере старения организма, длительной двигательной бездеятельности в силу каких-либо причин, как последствие хронических заболеваний.

Если поражается спинной мозг и крупные нервные стволы, то развивается нейропатическая атрофия мышц. При тромбозе крупных сосудов или нарушении кровотока в мышечной ткани в результате механических или патологических повреждений развивается ишемическая форма. Причиной функциональной формы является абсолютная, нередко частичная двигательная бездеятельность вследствие патологических процессов в организме – артритов, полиомиелитов и полимиелитоподобных заболеваний.

Симптомы атрофии мышц

Различают две формы заболевания:

— Заболевание диагностируется первичным, если поражена непосредственно сама мышца. Большую роль в патогенезе играет наследственность, часто развивается в результате травмы или как последствие ушибов, интоксикаций, физического переутомления. Клинически выражается быстрым утомлением, заметным снижением мышечного тонуса. Могут наблюдаться характерные подергивания конечностей.

— Вторичная атрофия мышц развивается чаще, как посттравматическое осложнение или после перенесенных различных инфекций. В результате возникает поражение двигательных клеток, что приводит к ограничению двигательной функции стоп, голеней, кистей, предплечья, частичному или полному параличу. В основном, болезнь имеет вялотекущее течение, но бывают и периоды острых вспышек заболевания, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная атрофия мышц делится на:

Невральную миотрофию – при этой форме поражаются мышцы стоп и голени, происходит их деформация. У больного меняется походка. Чтобы свисающие стопы не задевали пол, он начинает высоко поднимать колени. Поверхностная чувствительность теряется, и угасают рефлексы. Спустя несколько лет после начала заболевания болезнь переходит на кисти и предплечья.

Самое тяжелое и сложное течение наблюдается при прогрессирующей атрофии мышц, чаще всего проявляющейся уже в раннем детстве, причем в семье у здоровых родителей. Для этой формы характерна полная потеря сухожильных рефлексов, резкое снижение артериального давления. Нередко наблюдаются фибриллярные подергивания конечностей.

Прогрессивная мышечная атрофия развивается у взрослых и называется атрофический синдром. При этом поражаются дистальные или отдаленные отделы верхних конечностей – пальцы, межкостные мышцы кисти. Кисть руки принимает специфический вид, становится похожа на обезьянью. Исчезают сухожильные рефлексы, но сохраняется чувствительность. При дальнейшем развитии заболевания в патологический процесс включаются мышцы шеи и туловища.

Общим признаком для всех видов мышечных атрофий является уменьшение объема поврежденной мышцы, что особенно заметно при сравнении со здоровой стороной. Степень выраженности симптомов зависит от тяжести и распространенности заболевания, во всех случаях приводит к понижению мышечного тонуса и болезненности при пальпации конечностей.

Диагностика атрофии мышц

Диагностика атрофии мышц в настоящее время не представляет затруднения. Для выявления фоновой причины возникновения заболевания проводят развернутый клинический и биохимический анализы крови, функциональные исследования щитовидной железы, печени. Обязательна электромиография и исследование нервной проводимости, биопсия мышечной ткани, а также тщательный сбор анамнеза. При необходимости назначаются дополнительные методы обследования.

Формы атрофии мышц

Существует несколько форм заболевания. Невральная амиотрофия, или амиотрофия Шарко-Мари, протекает с поражением мышц стопы и голени, наиболее подверженными патологическому процессу оказываются группа разгибателей и группа отводящих стопу мышц. Стопы при этом деформируются. У пациентов появляется характерная походка, во время которой больные высоко поднимают колени, так как стопа, во время подъема ноги, обвисает и мешает ходьбе. Врач отмечает угасание рефлексов, снижение поверхностной чувствительности в нижних отделах конечностей. Спустя годы после начала болезни в патологический процесс вовлекаются кисти и предплечья.

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига-Гоффмана характеризуется более тяжелым течением. Первые симптомы атрофии мышц появляются у ребенка в раннем возрасте, часто в семье у внешне здоровых родителей заболеванием страдают сразу несколько детей. Для болезни характерны потеря сухожильных рефлексов, резкое снижение артериального давления, фибриллярные подергивания.

Атрофический синдром сопровождает и прогрессивную мышечную атрофию взрослых – атрофию Арана-Дюшена. На начальном этапе патологический процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофия мышц затрагивает и возвышение большого пальца, мизинца, а также межкостные мышцы. Руки у пациентов принимают характерную позу «обезьяньей кисти». Патология также сопровождается исчезновением сухожильных рефлексов, однако чувствительность при этом сохраняется. Патологический процесс со временем прогрессирует, в него вовлекаются мышцы шеи и туловища.

Лечение атрофии мышц

При выборе метода лечения обязательно учитываются важные факторы: возраст пациента, тяжесть и форма заболевания. Основное значение придается лечению основного заболевания, которое привело к развитию мышечной атрофии. Проводится медикаментозное лечение и назначается дополнительное: физиотерапевтические процедуры, электролечение, лечебный массаж и гимнастика. Неукоснительное соблюдение всех рекомендаций и требований врача позволяет многим пациентам вернуть утраченные двигательные способности и затормозить процесс атрофии.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

источник

Атрофия мышц

Мышечная атрофия — это потеря мышечной массы, которая может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, в том числе затруднение передвижения и даже правильное дыхание. Часто атрофия мышц происходит из-за крайне малоподвижного образа жизни и других проблем со здоровьем, которые могут привести к потере мышечной массы.

В дополнение к тому, что такое мышечная атрофия, давайте рассмотрим основные симптомы этого состояния и обсудим, какие методы лечения доступны в настоящее время.

Что такое атрофия мышц?

Согласно научной работе «Клеточные и молекулярные механизмы атрофии мышц», опубликованной в журнале Disease Models & Mechanisms в 2013 году, атрофия — это термин, используемый для определения уменьшения размера ткани или органа из-за сокращения клеток, которое может происходить через потерю органелл, цитоплазмы и белков. Таким образом, потеря белков в мышечных клетках вызывает мышечную атрофию, которая может нарушать некоторые жизненно важные метаболические функции.

Мышцы — это большой запас белка в нашем организме. Мышечная масса предназначена не только для того, чтобы тело было в форме. Основная физиологическая функция мышц состоит в том, чтобы запасаться источниками энергии для использования её телом при необходимости. То есть, если человек лишен питательных веществ или подвержен серьезному и изнурительному заболеванию (например, рак, серьезные ожоги, аутоиммунные заболевания и сердечная недостаточность), организм ищет другие доступные источники энергии, такие как белок, хранящийся в мышцах.

Он очень полезен в чрезвычайных ситуациях, но не в качестве постоянного источника энергии.

Таким образом, наличие запаса белка в организме полезно для стимулирования здорового старения, предотвращения возникновения метаболических нарушений и обеспечения энергией в условиях стресса жизненно важных органов, таких, например, как сердце, мозг и печень.

Таким образом, мышечная атрофия характеризуется чрезмерной деградацией белков в организме, что ухудшает функцию мышц, а также может нарушать другие функции обмена веществ. Чрезмерная потеря мышечной массы может ухудшить снабжение организма человека энергией в среднесрочной и долгосрочной перспективе и привести к смерти.

Типы мышечной атрофии

Существует 2 основных типа мышечной атрофии, которые различаются по своим причинам. Кроме того, атрофия может затронуть как одну, так и несколько мышц, в зависимости от тяжести и причины.

1. Атрофия из-за недостатка движения.

Это тип мышечной атрофии, при которой потеря мышечной массы происходит из-за недостатка мышечной массы.

Это может произойти из-за чрезвычайно сидячего образа жизни или из-за некоторых медицинских или медицинских состояний, которые мешают кому-либо заниматься физическими упражнениями и даже выполнять простые движения.

Например, люди с ревматоидным артритом или остеоартритом имеют больший риск развития мышечной атрофии, особенно если они никогда не упражняются. Другие медицинские состояния, такие как сломанная кость или сильный ожог (чьё выздоровление происходит медленно) и люди с параличом тела могут стать жертвами мышечной атрофии первого типа.

2. Нейрогенная атрофия.

Нейрогенная атрофия — это тип атрофии вызван проблемами нервной системы. Основными причинами являются нервно-мышечные заболевания, такие как спинальная мышечная атрофия, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз и синдром Гийена-Барре. Другая проблема со здоровьем, которая может вызвать атрофию, — диабетическая нейропатия.

В таких случаях происходит прерывание нервных сигналов мышцы, нарушая ее нормальное функционирование.

Причины атрофии мышц

Помимо отсутствия физической активности, которое приводит к истощению мышц и упомянутых выше заболеваний, существуют и другие причины, которые могут ухудшить здоровье мышц.

Некоторые другие заболевания и травмы, которые мешают или ограничивают движения, могут вызвать атрофию. Есть даже случаи, когда мышечная атрофия является симптомом серьезного недоедания или мышечного заболевания, связанного со злоупотреблением алкоголем. Даже у астронавтов, которые проводят много времени в космическом путешествии, может также начать развиваться мышечная атрофия из-за недостатка гравитации.

Причины атрофии вследствие недостатка движения

Возможные причины мышечной атрофии из-за недостатка движения:

госпитализация или длительный отдых из-за болезни или операции;
временные травмы, такие как перелом руки или ноги;
недоедание, при котором мышцам не хватает питательных веществ, что приводит к постепенному ослаблению и невозможности использовать мышцы должным образом;
дерматомиозит, при котором возникает мышечное воспаление, проявляющееся сыпью;
мышечная дистрофия, наследственное заболевание, которое вызывает прогрессирующую потерю мышечной ткани и порождает мышечную слабость;
остеоартроз, тип артрита, который вызывает боль и затруднение передвижения;
ревматоидный артрит, хроническое аутоиммунное заболевание, при котором возникает воспаление в суставах;
полимиозит, генерализованное воспаление, вызывающее слабость мышц;
отсутствие физической активности;
сильные ожоги.

Причины нейрогенной атрофии

Возможные причины нейрогенной мышечной атрофии:

миопатия, связанная со злоупотреблением алкоголем;
рассеянный склероз, поражающий нервную систему, головной и спинной мозг, вызывающий нарушение равновесия, нарушение координации, слабость и другие симптомы;
боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига, тяжелое нервно-мышечное состояние, которое приводит к мышечной слабости и затруднению контроля произвольного движения мышц;
диабетическая нейропатия, осложнение диабета, связанное с высоким уровнем сахара в крови;
повреждение шеи, периферических нервов или спинного мозга;
атрофия спинного мозга, генетическое заболевание, вызывающее снижение мышечной функции;
воздействие токсинов или соединений, вредных для организма в виде ядов;
синдром Гийена-Барре, аутоиммунное нервное расстройство, которое вызывает воспаление нерва и мышечную слабость;
спинальная мышечная атрофия или болезни Верднига-Гоффмана, генетическое заболевание, которое ослабляет и атрофирует мышцы, и ухудшает движения.

Другие причины

естественный процесс старения;
длительное использование кортикостероидов;
сосудистое поражение головного мозга;
проблемы с глотанием;
нейропатия, болезнь, которая вызывает повреждение одного или нескольких нервов;
полиомиелит, вирусное заболевание, влияющая на мышечную ткань и вызвающая паралич.

Симптомы

Симптомы мышечной атрофии могут варьироваться в зависимости от причины. Тем не менее, наиболее часто наблюдаемые симптомы:

боль;
ощущение, что одна конечность меньше другой, например, одна рука выглядит тоньше другой;
нечувствительность;
отек;
мышечная слабость в любой конечности тела;
трудность выполнения простых движений, таких как сидение или ходьба;
проблемы с глотанием и речью;
дыхательная недостаточность;
мышечные спазмы или тремор;
проблемы с костями и суставами, такие как сколиоз;
проблемы координации движений;
усталость;
жесткость мышц.

Некоторые симптомы могут указывать на другие более серьезные проблемы со здоровьем. Поэтому, если вы заметили любой из следующих симптомов, обратитесь за медицинской помощью как можно скорее:

изменение уровня сознания, например, обморок;
искаженная и затянутая речь;
неспособность говорить;
изменения зрения, такие как потеря зрения или боль в глазах;
внезапная слабость или онемение только на одной стороне тела;
невозможность двигать частью тела.

Эти более серьезные симптомы могут указывать, например, на возникновение рассеянного склероза или инсульта. При рассмотрении любого из этих отклонений необходимо обратиться за помощью.

Осложнения состояния

Мышечная атрофия может быть признаком более серьезного заболевания. Таким образом, отсутствие надлежащего лечения может привести к серьезным осложнениям и необратимому повреждению организма.

Некоторые из осложнений атрофии — это снижение подвижности, снижение физической работоспособности, постоянные проблемы с осанкой, потеря силы и паралич.

Таким образом, пациент должен знать, что как только у него на руках будет диагноз, он должен сразу же начать лечение, чтобы остановить болезнь.

Диагностика

Диагноз состоит из оценки симптомов, истории болезни и запроса на дополнительные обследования. Также важно упомянуть любой тип старой или недавней травмы и рассказать врачу о лекарствах или пищевых добавках, которые вы принимаете.

Врач может запросить некоторые исследования, такие как анализ крови, рентген, МРТ, компьютерная томография, электромиография, биопсия мышц и нервов, а также исследование нервной проводимости, чтобы исключить возможные причины и завершить диагностику.

Лечение

В некоторых случаях, например, у тех, у кого мышечная атрофия возникла вследствие малой подвижности, состояние можно изменить путем лечения, которое включает сбалансированную диету в сочетании с физическими упражнениями и/или физической терапией.

Люди с нейрогенной атрофией мышц не могут быть полностью вылечены, но могут следовать специально разработанному лечению, чтобы снизить симптомы и улучшить качество жизни.

Лечение мышечной атрофии из-за малой подвижности.

Лечение доступно как часть полного курса или как отдельные методы терапии:

Физические упражнения и физиотерапия.

Вам рекомендуется как можно больше двигаться. В дополнение к простым упражнениям, таким как ходьба, рекомендуется заниматься бодибилдингом, если это возможно, и водными упражнениями, такими как аквааэробика, которые оказывают меньшее воздействие на суставы.

Если вам очень трудно заниматься физическими упражнениями, обратитесь за помощью к физиотерапевту, который поможет определить свои физические ограничения и научит правильному выполнению физических упражнений, делая физическую активность более легкой и приятной.

В тех случаях, когда человек не может двигаться в одиночку, необходима физиотерапия, чтобы не дать мышцам атрофироваться еще больше и даже восстановить некоторые повреждения.

Чтобы избежать и лечить атрофию, вызванную малой подвижностью, необходимо правильно питаться. В дополнение к использованию здоровой пищи, важно обеспечить хорошее количество белка, чтобы организм мог восстановить атрофированные мышцы. В некоторых случаях могут быть назначены добавки, но обычно изменения в еде уже поможет восполнить всё необходимое организму.

Другие возможности методы лечения:

Ультразвуковая терапия. Это неинвазивная терапия, при которой используются звуковые волны для лечения травм, вызывающих атрофию мышц.
Альтернативные методы лечения. Альтернативные методы лечения, такие как остеопатия и хиропрактика могут помочь уменьшить симптомы.
Электрические стимулы. При длительных госпитализациях, когда человек не может встать с постели, необходимо, чтобы мышцы работали искусственно с помощью электрических стимулов и/или с помощью медсестер, профессионального терапевта или физиотерапевта, чтобы сохранить мышечную массу. В подобных случаях устройство генерирует электрический ток, который при воздействии на кожу вызывает непроизвольное сокращение мышц.
Хирургия: В тех случаях, когда хирургическое вмешательство может помочь, назначается операция, после рассмотрения плюсов и минусов вмешательства.

Лечение нейрогенной мышечной атрофии.

В случаях нейрогенной мышечной атрофии, состояние также должно лечиться с использованием лекарств. Это потому, что при этом типе атрофии повреждение нерва не может быть обращено вспять. Часто эти люди не могут выполнять физические нагрузки или испытывают большие трудности с контролем именно движений.

Таким образом, лечение с физиотерапевтами имеет важное значение, чтобы помочь в выполнении упражнений. Кроме того, можно стимулировать мышцы и генерировать непроизвольные сокращения с использованием таких методов, как нервно-мышечная электростимуляция, которая с помощью электрических импульсов, воздействующих на нервы и мышцы, вызывает непроизвольные сокращения мышц, которые помогают движению мышц и лечению атрофии мышц в определенной области.

Поскольку существует несколько типов нейрогенной атрофии, важно выявить правильный диагноз и лечить состояние в соответствии с медицинскими рекомендациями. Как правило, в дополнение к физиотерапии, врачи указывают на использование противовоспалительных кортикостероидов, чтобы уменьшить воспаление и боль и уменьшить компрессию пораженных нервов.

Как предотвратить атрофию

Поскольку мышечная атрофия может возникать и в пожилом возрасте, важно знать способы предотвращения истощения мышц.

Лучший совет — вести активную жизнь. Недостаток физической активности является одним из основных факторов, способствующих атрофии мышц. Поэтому больше занимайтесь спортом, занимайтесь силовыми тренировками не менее 2 раз в неделю, плавайте, танцуйте, бегайте, гуляйте с домашним животным в парке. Важно почаще двигаться!

Другой важный совет — правильно питайтесь. Ешьте натуральные продукты. Это поможет не только сохранить мышцы здоровыми, но и остальную часть тела.

Заключительные советы

За исключением тех случаев, когда вы действительно не можете, правило таково — встань и двигайся. Это могут быть простые движения, но важно не поддаваться трудностям, связанным с атрофией мышц.

Даже если ваша атрофия не может быть обращена вспять, важно следить за ходом лечения и стараться оставаться активным до тех пор, пока это возможно. Это поможет повысить самооценку и качество жизни. Лечение очень важно, и с увеличением количества доступных в медицине ресурсов, можно хорошо жить, имея мышечную атрофию.

источник

Анализы крови при атрофии мышц

Различают две формы заболевания:

Вторичная атрофия мышц делится на:

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига-Гофманна характеризуется более тяжелым течением. Первые симптомы атрофии мышц появляются у ребенка в раннем возрасте, часто в семье у внешне здоровых родителей заболеванием страдают сразу несколько детей. Для болезни характерны потеря сухожильных рефлексов, резкое снижение артериального давления, фибриллярные подергивания.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Наиболее часто активность АТ исследуют с целью дифференциальной диагностики патологии печени и миокарда. При инфаркте миокардаактивность АСТ в 95% случаев повышена.

При инфаркте миокарда в плазме крови повышена активность ЛДГ₁, ЛДГ_2.

У больных прогрессирующей мышечной дистрофией (миопатией) в мышечной ткани происходит заметное снижение активности ЛДГ₄и ЛДГ₅и повышение активности ЛДГ₁, ЛДГ₂и ЛДГ₃.

КФК-ММ повышается в крови при патологии скелетных мышц, КФК-МВ – при инфаркте миокарда.

Активность энзима сыворотки (плазмы) крови значительно увеличивается при глубоких дистрофических процессах в мышечной системе. Резкое повышение активности альдоазы наблюдается у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией.

Гиперальдолаземия отмечается у больных с инфарктом миокарда.

тропонин Т является высокоспецифичным лабораторным биохимическим маркером инфаркта миокарда в острой и подострой его фазе.

Миоглобин является маркером деструктивных изменений в мышечной системе.

При инфаркте миокарда концентрация миоглобина в сыворотке крови возрастает быстро — уже через 4—б ч от начала заболевания. Нормализация данного показателя происходит в среднем через 22 ч с момента возникновения инфаркта миокарда.

Основные причины, обусловливающие миоглобинемию и миогаобинурию, могут быть разделены на следующие основные группы: физические; химические; инфекционные (воспалительные); токсические (миоренальный синдром — раздавливание гипертрофированных мышц, отравление некоторыми сортами рыбы, алкогольная интоксикация — алкоголь чрезвычайно токсичен для мышц, вызывает их некроз); воздействие лекарств (снотворных, терпингидрата, нашатырного спирта); сосудистые — эмболии, тромбозы артерий, разрывы (перевязка); ишемические; электрическая травма, приводящая к судорогам; термические ожоги.

Положительные результаты серологического определения СРБ обычно наблюдаются при бактериальной инфекции, инфаркте миокарда, злокачественных опухолях, лимфогранулематозе, нефрите, а также при отдельных формах коллагенозов: ревматизме, красной волчанке, инфекционном неспецифическом полиартрите.

Креатинурия появляется при патологических состояниях мышечной ткани: миопатии или прогрессирующей мышечной дистрофии.

При повреждениях мышц снижено содержание калия в крови, повышено содержание аминокислот в моче.

Основные нарушения обмена веществ различных видов мышечной ткани, причины, последствия, биохимическая диагностика

Миопатии(греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) — нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающиеся мышечной слабостью и двигательными нарушениями.

К миопатиям относят как наследственные нервно-мышечные заболевания, так и разнообразные нервно-мышечные синдромы при ряде соматических и неврологических болезней.

Наследственные миопатии, в основе которых лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани, приводящие к дистрофии мышечных волокон с замещением их соединительной и жировой тканью, относят к группе прогрессирующих мышечных дистрофий(см. Дистрофии мышечные прогрессирующие),а наследственные миопатии, обусловленные нарушением иннервации мышц вследствие поражения сегментарных мотонейронов спинного мозга или периферических нервных волокон, — к группе спинальных илиневральных амиотрофий.

В основе развития миопатии лежат нарушение обмена в мышечных клетках, изменение синтеза нуклеиновых кислот, значительное преобладание ускоренного распада белков мышц над измененным их синтезом. Мышцы при миопатии истончены, часть волокон замещена жировой тканью; при электронной микроскопии обнаруживают изменение структуры мембран мышечных клеток. Основные признаки миопатии — нарастающая мышечная слабость, симметричная атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, в поздних стадиях — деформация костей и суставов. Постоянно выражены вегетативнотрофические расстройства.

Ишемическая болезнь сердца

ИБС патологическое состояние, характеризующееся абсолютным или относительным нарушением кровоснабжения миокарда вследствие поражения коронарных артерий сердца.

Причиныпоражения коронарных артерий сердца обусловлены наследственными (дефекты сосудов) и воспалительными (васкулиты, большие коллагенозы, инфекционные поражения, например сифилис), так и обменными (атеросклероз, 97-98%) заболеваниями.

Также причиной ишемии может быть нарушение нервной регуляции артерий, приводящее к их спазму.

Классификация. Выделяют пять форм ишемической болезни сердца: 1) первичная остановка кровообращения; 2) стенокардия; 3) инфаркт миокарда; 4) сердечная недостаточность; 5) аритмии.

Основное внимание привлечено к инфаркту миокарда— самой тяжелой и распространенной острой форме ишемической болезни сердца.

Биохимические изменения при ИБС

снижение количества гликогена и глюкозы

накопление лактата, неокисленных жирных кислот

активация СРО и накопление токсичных продуктов ПОЛ

снижение активности ферментов аэробного дыхания, синтеза клеточных структур, транспорта субстратов обмена веществ и катионов.

перестройка изоферментного спектра

изменение ионного равновесия

уменьшение электрической активности

повреждение клеток, субклеточных частиц, мембран

снижением сократительной функции сердца

нарушением кровообращения в органах и тканях

В условиях гипоксии миокард поглощает ТГ из липопротеинов, при этом они не используются, а накапливаются, приводя к ожирению миокарда. В условиях ИБС назначают безжировую диету, повышают уровень ЛПВП в крови.

Дефицит энергии в клетках миокарда обусловливает также развитие аритмий, что является одной из наиболее частых причин внезапной смерти пациентов с КН.

Повреждение мембранного аппарата и ферментных систем кардиомиоцитов

Основные свойства миокарда (автоматизм, возбудимость, проводимость, сократимость), а также их регуляция в значительной мере зависят от состояния мембран и ферментов клеток миокарда. В условиях КН их повреждение является следствием действия ряда общих механизмов. К числу наиболее значимых среди них относятся избыточная интенсификация свободнорадикальных реакций и перекисного окисления липидов; чрезмерная активация лизосомальных, свободных и мембранно-связанных гидролаз (протеаз, липаз, фосфолипаз и др.); внедрение продуктов указанных процессов (жирных кислот, гидроперекисей липидов, других амфифильных соединений) в мембраны кардиомиоцитов; торможение «субстрат- и энергозависимых» процессов ресинтеза поврежденных липидных и белковых компонентов мембран и синтеза их заново; нарушение конформации молекул белков (структурных, ферментов) и липопротеидов; растяжение и микроразрывы мембран в результате набухания клеток миокарда и их органелл. Важно заметить, что все указанные механизмы прямо или опосредованно обусловливают повреждение, изменение конформации и(или) кинетических свойств ферментов, многие из которых связаны с мембранами кардиомиоцитов (подробнее анализ реализации названных выше механизмов см. в разделе «Повреждение клетки»).

Дисбаланс ионов и жидкости

КН характеризуется существенными нарушениями общего содержания ионов и жидкости в ткани миокарда, их внутри- и внеклеточного соотношения, а также интрацеллюлярного распределения.

Как правило, дисиония развивается «вслед» или одновременно с расстройствами реакций энергообеспечения кардиоцитов, а также — повреждением их мембран и ферментов. Дисбаланс ионов в свою очередь лежит в основе нарушения таких фундаментальных процессов, протекающих в клетках миокарда, как возбуждение, электромеханическое сопряжение, сокращение и расслабление, ритмогенез, расстройство которых характерно для КН. В основе указанных изменений лежит выход ионов калия из ишемизированных кардиомиоцитов, накопление в них натрия, кальция, а также жидкости. В отдаленных от зоны ишемии участках сердца концентрация указанных и других ионов, а также жидкости тоже меняется, однако степень этих изменений значительно меньшая.

В качестве ведущих причин К + — Na + дисбаланса при КН называют дефицит АТФ, повышение проницаемости сарколеммы и торможение активности К + Ма 2+ -зависимой АТФазы, что создает возможность пассивного выхода К + из клетки и входа в нееNa + по градиенту концентрации. КН сопровождается также высвобождением больших количеств К + и Са 2+ из митохондрий. Непосредственными факторами, обусловливающими этот процесс, могут быть снижение мембранного потенциала деэнергизированных митохондрий и увеличение проницаемости их мембраны под влиянием ацидоза, продуктов СПОЛ и фосфолипаз, активируемых Са 2+ . Значительное количество К + высвобождается и при гликолитиЧеском распаде молекул гликогена (синтез которого идет с захватом ионов калия).

Потеря К + клетками миокарда при КН сопровождается повышением содержания его в крови. Гиперкалиемия является характерным признаком КН, особенно завершающейся развитием инфаркта миокарда. В эксперименте на собаках уже в первые пять минут ишемии содержание калия в крови, оттекающей как от ишемизированной, так и отдаленной зон, существенно увеличивается.

Нарушение энергообеспечения кардиомиоцитов, повреждение их мембран и ферментов, дисбаланс ионов и жидкости в совокупности обусловливают расстройство механизма регуляции объема клеток миокарда при КН. Последнее является результатом повышения проницаемости клеточных мембран для ионов и органических гидрофильных молекул (белка, углеводов); гиперосмии кардиомиоцитов в результате накопления в них ионов (натрия, кальция) и мелкодисперсных соединений (альбуминов, пирувата, лактата); гипергидратации и набухания клеток; снижение механической прочности биологических мембран.

Расстройство механизмов регуляции функции сердца

Изменение функции сердца в целом, а также характер и степень повреждения отдельных его клеток при КН являются не только результатом прямой альтерации их патогенными факторами ишемии. В значительной мере это обусловлено и расстройством механизмов регуляции сердечной деятельности, которое развивается преимущественно на одном (реже) или нескольких (чаще) уровнях:

на уровне взаимодействия биологически активных веществ (гормонов, нейромедиаторов) с рецепторами. Изменение чувствительности, числа и(или) конформации молекул рецепторов, их липидного окружения в биологических мембранах может существенно модифицировать характер клеточного ответа на регулирующий стимул; на уровне клеточных «посредников» (мессенджеров) регуляторных влияний, в частности циклических нуклеотидов (цАМФ, цГМФ), образующихся в ответ на действие «первых посредников» — нейромедиаторов и гормонов;

на уровне метаболических клеточных реакций, регулируемых циклическими нуклеотидами и другими внутриклеточными «медиаторами».

КН характеризуется фазными изменениями активности механизмов регуляции, в том числе — симпатической и парасимпатической. На начальном этапе ишемии миокарда, как правило (хотя и не всегда), наблюдается значительная активация симпатоадреналовой системы. Это сопровождается увеличением содержания в миокарде норадреналина и особенно адреналина. Вследствие этого развивается тахикардия, увеличивается сердечный выброс, как правило, снижающийся сразу после начала эпизода КН. Параллельно с этим могут усиливаться и парасимпатические влияния (о чем свидетельствует увеличение содержания в миокарде ацетилхолина), но степень их усиления меньшая, чем симпатических. Однако, учитывая, что и адрено- и холинореактивные свойства миокарда на начальном этапе КН изменяются примерно в одинаковой мере, эффекты симпатических воздействий на сердце преобладают. На более поздних сроках КН нередко регистрируется уменьшение содержания в миокарде норадреналина и сохранение повышенного уровня ацетилхолина. Одновременно отмечается развитие брадикардии, снижение величины сердечного выброса, скорости сокращения и расслабления миокарда.

В условиях КН (особенно при длительном ее течении) нередко развивается феномен гормононейромедиаторной диссоциации катехоламинов. Характерное для этого феномена значительное увеличение в ишемизированном миокарде концентрации адреналина при одновременном существенном уменьшении в нем содержания норадреналина играет в основном патогенную роль (механизмы кардиотоксического действия избытка адреналина см. выше) . КН сопровождается и другими изменениями нейро-гуморальной регуляции функции сердца, но они весьма «индивидуализированы» (в зависимости от длительности эпизода КН, числа их в анамнезе, возраста пациента, выраженности миокардиальной недостаточности и т.д.) и подробно рассматриваются в клинических руководствах.

Уменьшение мышц в объеме и перерождение мышечных волокон, в результате чего они становятся более тонкими, называется мышечной атрофией. Эта болезнь развивается постепенно и может привести к потере мышечной силы, падению мышечного тонуса или к полному исчезновению мышечной массы. Без мышц человеческое тело ограничивается в активности или теряет полностью двигательную функцию. Выделяют первичную (простую) и вторичную (неврогенную) мышечную атрофию.

В Центре Здоровья «Лас» мы предлагаем очень эффективное и качественное лечение первичной формы заболевания мышечной атрофии, которая развивается в результате поражения периферических двигательных нервов (полиомиелит, полиневрит, плексит, радикулоневрит, травматический неврит, остеохондроз с выраженным корешковым синдромом, церебральный паралич).

Первичная и вторичная атрофия вызвана поражением самой мышцы или нервов и причинами этого может быть:

Наследственность (нарушение обмена веществ в форме врожденного дефекта ферментов мышц)
Факторы внешней среды — физическое перенапряжение, инфекционный процесс, травмы
Миопатия (мышечная дистрофия)
Полиомиелит и подобные заболевания — поражение клеток спинного мозга
Злокачественные опухоли
Паралич спинного мозга, периферических нервов
Голодание
Интоксикация
Замедление обменных процессов в результате старения организма
Двигательная бездеятельность

Как правило, если атрофия не является последствием травмы или перенесенной операции, ее развитие может длиться годами.

Наиболее выражена первичная атрофия мышц, ног в том числе, при миопатии (мышечной дистрофии). Симптомы заболевания при атрофии мышц ног — быстрая утомляемость в ногах, слабость мышц при продолжительной нагрузке, уменьшение объема икроножных мышц, больному сложно подниматься по лестнице, а со временем меняется походка.

При атрофии мышц бедер или одного бедра, болезнь развивается достаточно медленно, а симптомы зависят от формы и причины этого заболевания, возраста больного.

Общим симптомом болезни мышечной атрофии является уменьшение объема поврежденных мышц, которое можно заметить, сравнив больную сторону со здоровой стороной тела. В зависимости от тяжести и распространенности заболевания, но во всех случаях приводит это к понижению мышечного тонуса, болезненности при пальпации.

Диагностировать заболевание в наше время не трудно. Для выявления причины мышечной атрофии надо провести развернутые клинический и биохимический анализы крови, исследовать щитовидную железу, печень. А также нужно сделать электромиографию, исследовать нервную проводимость, биопсию мышечной ткани. При необходимости врач может назначить и другие необходимые обследования.

Такие факторы как возраст пациента, тяжесть и форма заболевания играют важную роль при выборе метода лечения. Главное значение придается лечению основного заболевания, которое привело к развитию мышечной атрофии.

Любое заболевание приводит на время к утрате здорового статуса, нанося удар не только по отдельному органу или системе, но и по организму в целом.

Соблюдение всех рекомендаций и требований врача многим пациентам позволяет вернуть утраченные двигательные способности и затормозить процесс атрофии. Чаще всего, по назначению доктора, проводят медикаментозное лечение, переливание крови в комплексе с физиотерапией, психотерапией, электролечением, массажем и гимнастикой.

Физиотерапия и массаж, при лечении мышечной атрофии, дает самые лучшие результаты.

Методика электролечения при атрофии мышц заключается в воздействии на пораженные области токами низкого напряжения — это стимулирует регенерацию тканей. Процедура электролечения абсолютно безболезненна и не вызывает неприятных ощущений. Этот способ очень эффективный в комплексе с массажем, поскольку массаж нормализует процессы питания и «дыхания» клеток мышечной ткани и ускоряет процессы регенерации.

Магнитотерапия при мышечной атрофии — еще один очень эффективный метод. Воздействие высокоинтенсивной импульсной магнитотерапии на организм человека повышает активность ионов в тканях, что стимулирует клеточный метаболизм.

Все процедуры для лечения мышечной атрофии вы можете пройти в Центре Здоровья «Лас». Вас ждет физиолечение (электротерапия, лазеротерапия, ультразвуковая терапия, магнитотерапия) с помощью современных аппаратов, квалифицированная консультация врача, назначение процедуры или комплекса процедур, медицинский массаж, в том числе подводный, приятная атмосфера, безболезненность лечения.

Если вы решились на прохождение процедур направленных на лечение мышечной атрофии, то должны рассчитывать на то, что они должны проходить курсом по 15-30 минут. Количество процедур 15-20, которые проводятся каждый день или через день. Повторный курс необходимо пройти через 1-2 месяца. Большой ошибкой является то, что пациент после проведения первого курса начинает чувствовать хороший результат и на повторный курс через 1-2 месяца не приходит. Не делайте таких ошибок, и болезнь покинет вас, а вы вернетесь к своему прежнему здоровому телу.

Он очень полезен в чрезвычайных ситуациях, но не в качестве постоянного источника энергии.

Таким образом, мышечная атрофия характеризуется чрезмерной деградацией белков в организме, что ухудшает функцию мышц, а также может нарушать другие функции обмена веществ. Чрезмерная потеря мышечной массы может ухудшить снабжение организма человека энергией в среднесрочной и долгосрочной перспективе и привести к смерти.

1. Атрофия из-за недостатка движения.

Это тип мышечной атрофии, при которой потеря мышечной массы происходит из-за недостатка мышечной массы.

2. Нейрогенная атрофия.

В таких случаях происходит прерывание нервных сигналов мышцы, нарушая ее нормальное функционирование.

Возможные причины мышечной атрофии из-за недостатка движения:

госпитализация или длительный отдых из-за болезни или операции;
временные травмы, такие как перелом руки или ноги;
недоедание, при котором мышцам не хватает питательных веществ, что приводит к постепенному ослаблению и невозможности использовать мышцы должным образом;
дерматомиозит, при котором возникает мышечное воспаление, проявляющееся сыпью;
мышечная дистрофия, наследственное заболевание, которое вызывает прогрессирующую потерю мышечной ткани и порождает мышечную слабость;
остеоартроз, тип артрита, который вызывает боль и затруднение передвижения;
ревматоидный артрит, хроническое аутоиммунное заболевание, при котором возникает воспаление в суставах;
полимиозит, генерализованное воспаление, вызывающее слабость мышц;
отсутствие физической активности;
сильные ожоги.

Возможные причины нейрогенной мышечной атрофии:

миопатия, связанная со злоупотреблением алкоголем;
рассеянный склероз, поражающий нервную систему, головной и спинной мозг, вызывающий нарушение равновесия, нарушение координации, слабость и другие симптомы;
боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига, тяжелое нервно-мышечное состояние, которое приводит к мышечной слабости и затруднению контроля произвольного движения мышц;
диабетическая нейропатия, осложнение диабета, связанное с высоким уровнем сахара в крови;
повреждение шеи, периферических нервов или спинного мозга;
атрофия спинного мозга, генетическое заболевание, вызывающее снижение мышечной функции;
воздействие токсинов или соединений, вредных для организма в виде ядов;
синдром Гийена-Барре, аутоиммунное нервное расстройство, которое вызывает воспаление нерва и мышечную слабость;
спинальная мышечная атрофия или болезни Верднига-Гоффмана, генетическое заболевание, которое ослабляет и атрофирует мышцы, и ухудшает движения.

естественный процесс старения;
длительное использование кортикостероидов;
сосудистое поражение головного мозга;
проблемы с глотанием;
нейропатия, болезнь, которая вызывает повреждение одного или нескольких нервов;
полиомиелит, вирусное заболевание, влияющая на мышечную ткань и вызвающая паралич.

боль;
ощущение, что одна конечность меньше другой, например, одна рука выглядит тоньше другой;
нечувствительность;
отек;
мышечная слабость в любой конечности тела;
трудность выполнения простых движений, таких как сидение или ходьба;
проблемы с глотанием и речью;
дыхательная недостаточность;
мышечные спазмы или тремор;
проблемы с костями и суставами, такие как сколиоз;
проблемы координации движений;
усталость;
жесткость мышц.

изменение уровня сознания, например, обморок;
искаженная и затянутая речь;
неспособность говорить;
изменения зрения, такие как потеря зрения или боль в глазах;
внезапная слабость или онемение только на одной стороне тела;
невозможность двигать частью тела.

Эти более серьезные симптомы могут указывать, например, на возникновение рассеянного склероза или инсульта. При рассмотрении любого из этих отклонений необходимо обратиться за помощью.

Лечение мышечной атрофии из-за малой подвижности.

Лечение доступно как часть полного курса или как отдельные методы терапии:

Физические упражнения и физиотерапия.

Другие возможности методы лечения:

Ультразвуковая терапия. Это неинвазивная терапия, при которой используются звуковые волны для лечения травм, вызывающих атрофию мышц.
Альтернативные методы лечения. Альтернативные методы лечения, такие как остеопатия и хиропрактика могут помочь уменьшить симптомы.
Электрические стимулы. При длительных госпитализациях, когда человек не может встать с постели, необходимо, чтобы мышцы работали искусственно с помощью электрических стимулов и/или с помощью медсестер, профессионального терапевта или физиотерапевта, чтобы сохранить мышечную массу. В подобных случаях устройство генерирует электрический ток, который при воздействии на кожу вызывает непроизвольное сокращение мышц.
Хирургия: В тех случаях, когда хирургическое вмешательство может помочь, назначается операция, после рассмотрения плюсов и минусов вмешательства.

Лечение нейрогенной мышечной атрофии.

Атрофия мышц — процесс, развивающийся постепенно и приводящий к уменьшению в объеме мышц, истончению их волокон вплоть до полного исчезновения. В результате патологии происходит замена мышечной ткани на соединительную, которая не способна осуществлять двигательную функцию. Человек теряет мышечную силу и тонус, что приводит к снижению двигательной активности или ее потере.

Мышечная атрофия возникает на фоне следующих причин:

генетическая предрасположенность;
механические повреждения;
физическое перенапряжение;
инфекционное заболевание;
миопатия;
сахарный диабет;
старение организма;
злокачественные новообразования;
паралич периферических нервов или спинного мозга;
голодание;
интоксикация организма;
замедление процессов обмена;
длительная двигательная бездеятельность.

При поражении спинного мозга появляется нейропатическая атрофия мышц. Если у пациента тромбоз крупных сосудов, то развивается ишемическая форма.

У детей атрофия мышц может развиться вследствие родовой травмы и при тяжелом течении беременности, при неврологических расстройствах и полиомиелите. Также к причинам детской мышечной атрофии относятся миозиты, нарушения функционирования поджелудочной железы и повреждение спинного мозга при травмах спины.

При поражении мышц человек быстро утомляется, у него заметно снижается мышечный тонус и отмечаются подергивания конечностей. Если атрофия мышц обусловлена осложнением после травмы или перенесенным инфекционным заболеванием, то наблюдается повреждение двигательных клеток, приводящее к ограничению движений верхних и нижних конечностей вплоть до паралича.

Если беспокоит слабость в мышцах ног, то пациенту трудно идти дальше после того, как он вынужденно остановился. Он ощущает тяжесть в ногах и затруднение движений, возникает онемение и изменяется походка.

Атрофия ягодичных мышц сопровождается мышечной слабостью, переваливающейся походкой, побледнением кожных покровов и онемением в области ягодиц.
Мышечная атрофия рук сопровождается ухудшением движений, покалыванием и онемением в кистях, повышением тактильной чувствительности. Любое механическое повреждение начинает доставлять дискомфорт. У пациента происходит нарушение трофики тканей, приводящее к посинению кожи.

Для выявления слабости в мышцах необходимо сдать развернутый клинический и биохимический анализ крови. Кроме того, врач изучает функциональные особенности печени и щитовидной железы. Обязательно потребуется электромиография, биопсия мышечной ткани и исследование нервной проводимости.

Чтобы диагностировать атрофию мышц в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:

Если вы чувствуете недомогание, мышечную слабость и болезненность, посетите терапевта. Врач проведёт диагностику и привлечёт к лечению травматолога, невролога или ортопеда.

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 11 лет

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 23 года

Невролог • Мануальный терапевт
Стаж 22 года

Невролог • Иглорефлексотерапевт
Стаж 13 лет

Массажист • Кинетрак
Стаж 14 лет

Физиотерапевт
Стаж 33 года

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 5 лет

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 6 лет

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 5 лет

Лечением мышечной слабости и болезненности занимается врач-невролог, травматолог или ортопед. Чтобы восстановить трофику мышечной ткани, применяют сосудистые препараты. Они ускоряют кровоток периферических сосудов и улучшают кровообращение. Для расширения сосудов потребуются спазмолитические лекарства. Также разрешается применять обезболивающие кремы и мази, препараты с разогревающим эффектом и венотоники.

Избавиться от боли при радикулите можно с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов. Для снятия мышечного спазма эффективно использовать миорелаксанты.

Нормализовать импульсную проводимость и стабилизировать обменные процессы помогут витамины группы B. Чтобы стимулировать регенерацию мышечных волокон и восстановить их объем, врач назначает биостимуляторы.

Во время курса терапии пациенту рекомендуется соблюдать специальную диету. Он должен включить в рацион питания продукты, обогащенные витаминами A, B и D.

Курс лечения также включает физиотерапевтические процедуры — электрофорез, психотерапию, лечебную физкультуру, магнитотерапию, лазеротерапию и массаж. Если диагноз поставлен ребенку, то потребуются нейропсихологические сеансы, предназначенные для устранения проблем в познании нового и общении.

Для лечения атрофии мышц в сети клиник ЦМРТ применяют следующие методы:

Химический анализ мышечной ткани имеет большое значение для расшифровки патогенеза нервно-мышечных заболеваний, однако сравнительно редко используется для целей диагностики. Причины этого заключаются в отсутствии на сегодняшний день реальных представлений о молекулярной сущности заболевания в каждом конкретном случае.

Исключение составляют лишь немногие миопатии, для которых первичный эффект мутантного гена известен (например, карнитиновая). В большинстве случаев широкий набор биохимических тестов может быть использован не столько для выявления конкретной формы заболевания, сколько для разрешения таких кардинальных вопросов, как разделение первичных и вторичных амиотрофий.

Так, снижение активности фосфорилазы (за счет выпадения А-формы) характерно для большей части нервно-мышечных заболеваний. Однако у больных миодистрофией Дюшенна уже на ранних стадиях заболевания активность фермента составляет 20 — 50% нормы, в то время как в случае плечелопаточно-лицевого варианта ПМД и спинальных амиотрофий редко снижается ниже 50% [Salvatore D. et al., 1967, 1971]. В далеко зашедших стадиях заболеваний отличия нивелируются.

Определение активности КФК в мышечной ткани также имеет диагностическое значение, являясь негативным отражением изменения активности фермента в сыворотке крови. Правда, при этом зависимость активности ферментов от возраста и пола частично нивелируется. Согласно данным Silverman L. и соавт. (1976) в начальных стадиях заболевания определенное значение для выявления ПМД имеет идентификация мозгового типа фермента (ВВ). Если у больных с псевдогипертрофической формой Дюшенна активность этой формы была зарегистрирована в 92% случаев, то при невральных амиотрофиях не более чем в 20%.

Важный вклад в разработку принципиально новых тестов исследования мышечной ткани, предназначенных для разграничения отдельных форм миодистрофий, внесли работы V. Jonasescu и соавт. (1971, 1973, 1975). В основу метода положено определение белково-синтетической способности полирибосомного комплекса.

Оценка полученных результатов проводилась на основании анализа трех параметров: скорости синтеза саркоплазматических белков, коллагена, оценки профиля полисом. Характерным признаком миодистрофии Дюшенна явилось резкое увеличение интенсивности включения аминокислот во фракцию коллагена на фоне сохранного профиля полисом. При форме Беккера было отмечено снижение количества рибосом.

Характерной особенностью аутосомно наследуемых миодистрофий явилось избирательное увеличение скорости синтеза саркоплазматических белков. Несмотря на то что выявленные особенности позволяют разграничить отдельные формы ПМД, предложенный метод широкого распространения не получил. Это обусловлено в основном техническими трудностями, плохой воспроизводимостью способа, необходимостью использования большого количества биопсийного материала (около 1 г).

В 1973 г. Е. С. Бондаренко предложил дифференцировать нервно-мышечные заболевания по степени изменения содержания ДНК и соотношения нуклеотидов. У больных миодистрофией Дюшенна был зарегистрирован низкий уровень полинуклеотида, при форме Эрба он оставался без существенных изменений, а в случае спинальной амиотрофии Кугельберга — Веландер превышал норму в 2 — 3 раза.

В 1978 г. А. П. Хохлов и В. К. Малаховский разработали простой тест для выявления отдельных форм нервно-мышечных заболеваний, требующий минимального количества материала (в пределах 10 мг). Сущность заключается в определении константы диссоциации комплекса цАМФ — протеинкиназа.

Величина этого параметра, в норме составляющая 5,5 ± 0,5 * 10 —8 М, изменяется при нервно-мышечных заболеваниях следующим образом: при миодистрофии Дюшенна 5,2 ± 0,56 М, при юношеской форме Эрба 0,54 ± 0,08 М, при плечелопаточно-лицевой форме Ландузи — Дежерина 0,45 ± 0,16 М, при спинальной амиотрофии Кугельберга — Веландер 1,05 ± 0,2 М, при невральной амиотрофии Шарко — Мари 2,2 ± 0,3 М и т. д.; это позволяет достоверно дифференцировать Х-сцепленные, аутосомные и неврогенные миопатии. Важным преимуществом данного теста является отсутствие зависимости величины К_дис от пола, возраста, стадии, темпа развития заболевания.

Изложенный литературный материал указывает на перспективность использования биохимического анализа мышечной ткани для диагностических целей. Химические методы исследования имеют преимущество перед морфологическими, так как уровень биохимических сдвигов в подавляющем большинстве случаев не зависит от степени повреждения мышечной ткани и остается неизменным как в преклинической, так и в терминальной стадии заболевания.

Открытие первичного продукта мутантного гена сделает возможным проведение специфической диагностики нервно-мышечных заболеваний задолго до формирования клинической картины заболевания.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Наследственные мышечные дистрофии — по сцепленному с Х-хромосомой типу миопатия (ген заболевания картирован на Х-хромосоме, локус Хр21) возникает в результате мутации гена дистрофина. Болезнь Беккера с отсутствием синтеза дистрофина — вариант дистрофии Дюшенна.

Сывороточные ферменты при мышечной дистрофии (наиболее полезно определение общей креатинкиназы) повышены.

Молодые пациенты: наивысшие уровни сывороточных ферментов (менее 50-кратное превышение нормы) в начале заболевания у младенцев (ранний детский возраст) и в детском возрасте с постепенным возвращением в норму.
Пациенты с быстро прогрессирующей дистрофией (по типу дистрофии Дюшенна): показатели сывороточных ферментов при мышечной дистрофии могут быть незначительно повышены или повышение может быть нестойким при конечностно-поясном и плечелопаточно-лицевом типах миопатии.
Активная ранняя фаза: повышенные уровни сывороточных ферментов при мышечной дистрофии неустойчивы и зависят от возраста пациента и длительности заболевания. Ферменты могут быть повышены до начала клинических проявлений болезни.
Стероидная терапия не влияет на повышение ферментных показателей.

Сывороточная креатинкиназа всегда повышена у больных детей (5-100-кратное превышение верхней границы нормы взрослого человека), достигает пика к 2-летнему возрасту и начинает снижаться при клинических проявлениях болезни. Устойчивый нормальный показатель креатинкиназы фактически исключает этот диагноз. Начало исследования: 2-3-й месяц жизни (NB: в первые дни жизни у детей очень высокий уровень креатинкиназы — это норма; к 4-му дню жизни происходит понижение до 3-кратной верхней границы нормы взрослого человека; в первый месяц жизни опускается до 2-3-кратной нормы взрослого человека; в первые 2 года жизни показатели остаются более высокими, чем у взрослых).
Положительные результаты скрининга новорожденных на мышечную дистрофию, полученные при исследовании цельной крови, должны быть подтверждены исследованием плазмы. Креатинкиназа более 3-кратной верхней границы нормы для данного возраста мальчиков характерна при дистрофии Дюшенна и более 2-кратной нормы — при дистрофии Беккера.
Дистрофия по половому признаку — фактически единственная причина высокого уровня креатинкиназы у нормальных новорожденных мальчиков. При дистрофии высокие значения устойчивы, а ложно-положительные нет.
Скрининг на мышечную дистрофию у новорожденных девочек отменен.
Пренатальный скрининг на 18-20-й неделях беременности посредством плацентарной аспирации крови эмбриона не используется из-за частых ложно-положительных и ложно-отрицательных результатов.

Креатинкиназа повышена почти у всех пациентов с дистрофией Дюшенна (в среднем 30-кратное превышение верхней границы нормы) и дистрофией Беккера (обычно более 10-кратное превышение верхней границы нормы).
Диагноз мышечной дистрофии сомнителен, если креатинкиназа в норме. Самое большое повышение характерно для больных младшего возраста, к 7 годам происходит снижение креатинкиназа примерно на 50%; обычно показатель превышает в 5 раз верхние границы нормы, но в крайних случаях бывает и ниже. За исключением полимиозитов, креатинкиназа в пределах нормы или менее 5-кратного превышения верхней границы нормы при других миопатиях и нейрогенной атрофии.
Иногда при дистрофии Беккера и конечностно-поясном типе миопатии наблюдается до 10% от общего количества креатинкиназы-МВ.
Дистрофия Дюшенна: креатинкиназа-МВ (10-15% от общей) повышена у 60-90% пациентов, креатинкиназа-ВВ может быть незначительно понижена, креатинкиназа-ММ является основной фракцией. Креатинкиназа-МВ может быть незначительно повышена (обычно менее 4%) у носителей с повышенной общей креатинкиназой.
Сывороточная АЛД повышена примерно у 20% пациентов с дистрофией Дюшенна.
Сывороточная ЛДГ повышена примерно у 10% пациентов. ACT повышена примерно у 15% пациентов.

Креатинкиназа повышена у женщин-носителей, имеющих двух или одного больных сыновей и больного родственника мужского пола, примерно в 70% случаев дистрофии Дюшенна и в 50% случаев дистрофии Беккера.
Наивысший уровень и наибольшая частота встречаются у молодых носителей; причем только в детстве, отсутствуя в дальнейшем. Уровень может достигать 10-кратного превышения верхней границы нормы, но обычно менее 3 норм — в среднем 1,5; значения частично совпадают с таковыми у женщин без данной патологии. Поэтому необходимо принять меры предосторожности: забор крови делать после нормальной активности в послеобеденное время или вечером, но не после серьезных или длительных нагрузок, внутримышечных инъекций, у беременных.
Контрольные исследования проводят трижды с интервалом в 7 дней. У темнокожих пациентов показатели выше, чем у белокожих.

Белок дистрофии, подсчитанный методом вестерн-блоттинга в биоптате мышечной ткани, составляет менее 3% при дистрофии Дюшенна и примерно 3-20% (или аномален) при дистрофии Беккера.
Иммунофлуоресцентный анализ биоптата мышечной ткани используется для подтверждения результатов вестерн-блоттинга у мужчин или для диагностики у женщин с подозрением на дистрофинопатию.
Анализ ДНК выявляет специфическую мутацию гена примерно у 60% пациентов.
Пренатальная диагностика мышечной дистрофии проводится путем взятия образцов ворсин хориона на 12-й неделе беременности.
Диагностика носителей мышечной дистрофии
Диагностика и дифференциальная диагностика мышечной дистрофии (например, от конечностно-поясного типа дистрофии).

В биоптате мышечной ткани при мышечной дистрофии выявляется мышечная атрофия, но клеточная инфильтрация отсутствует.

Креатин мочи повышен — понижен. Эти перепады менее выражены при конечностно-поясном и плечелопаточно-лицевом типах дистрофии, чем при дистрофии Дюшенна. СОЭ обычно в норме. Показатели функции щитовидной железы в норме. У большинства женщин-носителей после 16 лет данные лабораторных показателей могут свидетельствовать о поражении миокарда.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия — аутосомно-доминантная, медленно прогрессирующая дистрофия, вызванная аномалиями в хромосоме 4q35. Начинается в поздней юности; продолжительность жизни обычная.

Конечностно-поясная дистрофия — гетерогенная группа расстройств у обоих полов; аутосомно-рецессивный тип заболевания, развивающегося во второе 10-летие жизни, приводящего к инвалидности примерно в 30-летнем возрасте и к смерти около 50 лет.

Миотоническая дистрофия — аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией в 19-й хромосоме. Развивается в поздней юности, продолжительность жизни обычная. Миотония проявляется в виде нарушения релаксации мускулатуры.

Сывороточные ферменты при мышечной дистрофии (наиболее полезно определение общей креатинкиназы) повышены.

Молодые пациенты: наивысшие уровни сывороточных ферментов (менее 50-кратное превышение нормы) в начале заболевания у младенцев (ранний детский возраст) и в детском возрасте с постепенным возвращением в норму.
Пациенты с быстро прогрессирующей дистрофией (по типу дистрофии Дюшенна): показатели сывороточных ферментов при мышечной дистрофии могут быть незначительно повышены или повышение может быть нестойким при конечностно-поясном и плечелопаточно-лицевом типах миопатии.
Активная ранняя фаза: повышенные уровни сывороточных ферментов при мышечной дистрофии неустойчивы и зависят от возраста пациента и длительности заболевания. Ферменты могут быть повышены до начала клинических проявлений болезни.
Стероидная терапия не влияет на повышение ферментных показателей.

Сывороточная креатинкиназа всегда повышена у больных детей (5-100-кратное превышение верхней границы нормы взрослого человека), достигает пика к 2-летнему возрасту и начинает снижаться при клинических проявлениях болезни. Устойчивый нормальный показатель креатинкиназы фактически исключает этот диагноз. Начало исследования: 2-3-й месяц жизни (NB: в первые дни жизни у детей очень высокий уровень креатинкиназы — это норма; к 4-му дню жизни происходит понижение до 3-кратной верхней границы нормы взрослого человека; в первый месяц жизни опускается до 2-3-кратной нормы взрослого человека; в первые 2 года жизни показатели остаются более высокими, чем у взрослых).
Положительные результаты скрининга новорожденных на мышечную дистрофию, полученные при исследовании цельной крови, должны быть подтверждены исследованием плазмы. Креатинкиназа более 3-кратной верхней границы нормы для данного возраста мальчиков характерна при дистрофии Дюшенна и более 2-кратной нормы — при дистрофии Беккера.
Дистрофия по половому признаку — фактически единственная причина высокого уровня креатинкиназы у нормальных новорожденных мальчиков. При дистрофии высокие значения устойчивы, а ложно-положительные нет.
Скрининг на мышечную дистрофию у новорожденных девочек отменен.
Пренатальный скрининг на 18-20-й неделях беременности посредством плацентарной аспирации крови эмбриона не используется из-за частых ложно-положительных и ложно-отрицательных результатов.

Креатинкиназа повышена почти у всех пациентов с дистрофией Дюшенна (в среднем 30-кратное превышение верхней границы нормы) и дистрофией Беккера (обычно более 10-кратное превышение верхней границы нормы).
Диагноз мышечной дистрофии сомнителен, если креатинкиназа в норме. Самое большое повышение характерно для больных младшего возраста, к 7 годам происходит снижение креатинкиназа примерно на 50%; обычно показатель превышает в 5 раз верхние границы нормы, но в крайних случаях бывает и ниже. За исключением полимиозитов, креатинкиназа в пределах нормы или менее 5-кратного превышения верхней границы нормы при других миопатиях и нейрогенной атрофии.
Иногда при дистрофии Беккера и конечностно-поясном типе миопатии наблюдается до 10% от общего количества креатинкиназы-МВ.
Дистрофия Дюшенна:креатинкиназа-МВ (10-15% от общей) повышена у 60-90% пациентов, креатинкиназа-ВВ может быть незначительно понижена, креатинкиназа-ММ является основной фракцией. Креатинкиназа-МВ может быть незначительно повышена (обычно менее 4%) у носителей с повышенной общей креатинкиназой.
Сывороточная АЛД повышена примерно у 20% пациентов с дистрофией Дюшенна.
Сывороточная ЛДГ повышена примерно у 10% пациентов. ACT повышена примерно у 15% пациентов.

Креатинкиназа повышена у женщин-носителей, имеющих двух или одного больных сыновей и больного родственника мужского пола, примерно в 70% случаев дистрофии Дюшенна и в 50% случаев дистрофии Беккера.
Наивысший уровень и наибольшая частота встречаются у молодых носителей; причем только в детстве, отсутствуя в дальнейшем. Уровень может достигать 10-кратного превышения верхней границы нормы, но обычно менее 3 норм — в среднем 1,5; значения частично совпадают с таковыми у женщин без данной патологии. Поэтому необходимо принять меры предосторожности: забор крови делать после нормальной активности в послеобеденное время или вечером, но не после серьезных или длительных нагрузок, внутримышечных инъекций, у беременных.
Контрольные исследования проводят трижды с интервалом в 7 дней. У темнокожих пациентов показатели выше, чем у белокожих.

Белок дистрофии, подсчитанный методом вестерн-блоттинга в биоптате мышечной ткани, составляет менее 3% при дистрофии Дюшенна и примерно 3-20% (или аномален) при дистрофии Беккера.
Иммунофлуоресцентный анализ биоптата мышечной ткани используется для подтверждения результатов вестерн-блоттинга у мужчин или для диагностики у женщин с подозрением на дистрофинопатию.
Анализ ДНК выявляет специфическую мутацию гена примерно у 60% пациентов.
Пренатальная диагностика мышечной дистрофии проводится путем взятия образцов ворсин хориона на 12-й неделе беременности.
Диагностика носителей мышечной дистрофии
Диагностика и дифференциальная диагностика мышечной дистрофии (например, от конечностно-поясного типа дистрофии).

источник