Боли в животе при нефротическом синдроме

Нефритический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нефритический синдром — комплекс клинических признаков, обусловленный иммунновоспалительным процессом в почках. Поражение клубочкового аппарата проявляется азотемией, гематурией, протеинурией, гипертензией и отечностью мягких тканей. Интерстициальная ткань и канальцы почек повреждаются в меньшей степени. У больных возникает боль в пояснице, повышается температура тела, в моче появляется кровь или гной.

Нефритический синдром является основным клиническим проявлением гломерулонефрита. В настоящее время его выделяют в отдельную нозологию. Нефрит представляет собой вторичное воспалительное поражение почек при аутоиммунных и генетических патологиях. По данным ВОЗ нефритический синдром может быть как самостоятельным недугом, так и проявлением иной соматической болезни.

Нефритический синдром – это совокупность клиническо-лабораторных признаков, которые характеризуют изменения, происходящие в почках у больных с первичными или вторичными нефропатиями. По мере прогрессирования патологии развиваются грубые нарушения почечных функций, приводящие к хронической почечной недостаточности. Это опасное состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи в условиях стационара. В противном случае могут развиться серьезные осложнения и даже летальный исход.

Этиология

Нефритический синдром является проявлением различных инфекционных и неинфекционных заболеваний. Его причинами становятся:

Гломерулонефрит стрептококкового происхождения,
Бактериальная или вирусная инфекция — пневмококки, менингококки, эховирусы, Коксаки, цитомегаловирус, герпес-вирусы,
Аутоиммунные заболевания — периартериит, васкулит, синдром Гудпасчера, коллагенозы,
Введение сывороток или вакцин,
Радиационное облучение,
Токсическое воздействие наркотиков и алкоголя,
Опухоли,
Диабетическое поражение сосудов почек,
Микозы,
Лекарственные нефропатии,
Интоксикация этанолом, парами ртути, другими химическими веществами,
Хронические заболевания мочевыводящих путей в анамнезе,
Резкие перепады температуры воздуха,
Чрезмерная физическая активность.

Патогенез

Внешние и внутренние антигены циркулируют в крови и проникают в почечные структуры. В ответ на вторжение чужеродных белков активизируется иммунитет, и начинается усиленная продукция антител, нейтрализующих и уничтожающих патогенных агентов. Развивается аутоиммунное воспаление. Сформировавшиеся иммунные комплексы оседают на эпителии клубочков почек, активизируются протеолитические ферменты, формируется ответ иммунной системы на чужеродные вещества.

К поврежденным мембранам клубочкового аппарата направляются иммунокомпетентные клетки. Клубочковая мембрана отекает, повышается ее проницаемость для белков и клеток крови, снижается фильтрация воды и ионов натрия, в моче обнаруживают протеины, а в крови — снижение уровня альбуминов. В кровь выделяются медиаторы воспаления — цитокины, обеспечивающие взаимосвязь между иммунными клетками. Диспротеинемия способствует снижению давления в плазме, ее выходу в межклеточное пространство, возникновению отечности. У пациентов образуются отеки, максимально выраженные по утрам и преимущественно на лице.

При повреждении почечных клубочков нарушается фильтрация плазмы крови и выработка первичной мочи. В организме увеличивается объем циркулирующей крови. Ренин – гормон регуляции сосудистого тонуса, который в избыточном количестве выделяется в кровь из-за нарушения скорости кровотока. В результате задержки натрия повышается кровяное давление. Элиминация повреждающих агентов заканчивается полным очищением области воспаления. При благоприятном прогнозе начинается процесс выздоровления и заживления почечной паренхимы.

Симптоматика

В течении нефритического синдрома выделяют три стадии: острую, подострую, хроническую. Клиническая картина патологии складывается из признаков мочевого, отечного и гипертонического синдромов.

Острая стадия развивается у больных спустя 7–14 дней после инфицирования или воздействия иного причинного фактора.

Симптомами патологии являются:

Гематурия — кровь в моче, испражнения больных напоминают мясные помои;
Отечность мягких тканей — по утрам отекают веки, к обеду все лицо и шея, а ближе к вечеру лодыжки и голени;
Лунообразное и одутловатое лицо;
Артериальная гипертензия постоянного характера с развитием брадикардии и прочих признаков сердечной недостаточности;
Олигурия;
Снижение иммунной защиты;
Болевой синдром — головная боль, боль в абдоминальной и поясничной области;
Постоянная жажда;
Увеличение веса;
Диспепсические признаки – тошнота, рвота, метеоризм, нарушение стула;
Лихорадка, озноб, потливость;
Общая слабость, недомогание, сонливость.

Если игнорировать вышеперечисленные проявления и не лечить синдром, его острая форма быстро перейдет в хроническую.

Хроническая стадия нефритического синдрома — вялотекущий процесс, при котором симптоматика выражена умеренно или слабо. Патология проявляется клинически спустя пару недель от начала воспалительных изменений в клубочках почек. Эту форму болезни вылечить сложно. Специалисты устраняют не только причины и симптомы синдрома, но и все имеющиеся осложнения. Подострая стадия встречается крайне редко. При этом симптоматика заболевания развивается стремительно, и за несколько месяцев формируется почечная недостаточность.

Диагностика нефритического синдрома у детей основывается на симптоматике недуга и лабораторных данных. У малышей основной причиной патологии становится стрептококковая инфекция, протекающая в форме пиодермии, тонзиллита или фарингита. Спровоцировать гломерулярные нарушения могут стрессовые и конфликтные ситуации, физическое перенапряжение или переохлаждение организма.

Течение патологического процесса и эффективность лечения зависят от ряда факторов: возраста, причины болезни, присутствия прочих соматических недугов, длительной антибактериальной терапии. Дети намного легче переносят заболевание, чем взрослые. Это связано с хорошей восприимчивостью детского организма к кортикостероидной терапии. У детей синдромом развивается гораздо чаще, чем у взрослых, что обусловлено высокой проницаемостью сосудов и до конца не сформировавшимся иммунитетом. У ребенка изменяется цвет мочи, в ней появляется свежая кровь или целые сгустки. Больные дети много пьют, но практически не посещают туалет. Объем выделяемой мочи с каждым разом уменьшается. Она мутнеет и неприятно пахнет. Малыши плохо едят, худеют на глазах, жалуются на боли в животе.

Прогрессирование левожелудочковой острой недостаточности,
Острая почечная недостаточность,
Отек легких,
Анурия,
Гиперволемия и электролитные нарушения,
Почечная эклампсия,
Уремическая интоксикация,
Судороги,
Потеря сознания,
Уремическая кома.

Диагностика

Клинические признаки, жалобы и данные внешнего осмотра позволяют заподозрить у пациентов нефритический синдром. Периферические отеки мягких тканей, болезненная пальпация почек, стойкая гипертензия — признаки гломерулонефрита.

Подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз помогают результаты лабораторных и инструментальных методов исследования:

В анализах мочи – белок, эритроциты, лейкоциты, цилиндры;
В крови — лейкоцитоз, подъем СОЭ, тромбоцитопения, снижение активности комплимента;
Биохимия крови — нарушение белкового, липидного и водно-электролитного обмена;
Проба по Зимницкому — низкий удельный вес мочи;
УЗИ почек – патологические изменения в структуре органа, его незначительное увеличение, неоднородность структуры.

Среди дополнительных методов исследования наиболее информативными при нефритическом синдроме являются: иммунограмма, бакпосев мочи, КТ или МРТ органов забрюшинного пространства, рентгенография, ангиография, биопсия почки.

Специалисты дифференцируют нефритический и нефротический синдромы. Обе патологии имеют непосредственное отношение к почкам, но при этом отличаются этиологией и механизмами развития. Они являются проявлениями различных заболеваний почек: гломерулонефрита или пиелонефрита.

проявления нефритического синдрома

Нефритический синдром — воспаление нефронов, характеризующееся гематурией, протеинурией, отеками. В отличии от нефротического синдрома он сопровождается расположением воспалительного очага непосредственно в почечной ткани.

Нефротический синдром — общий термин, обозначающий поражение почек. Это снижение функциональной активности почек, оказывающее негативное влияние на весь организм. При этом у больных возникает массивная протеинурия, липидурия, выраженные онкотические отеки. Артериальная гипертензия и гематурия отсутствуют. Быстрое и стремительное развитие синдрома заканчивается склерозированием клубочков, формированием почечной недостаточности и почечного криза.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению патологии позволяют найти стратегию ведения пациента к выздоровлению. Нефритический синдром — длительно текущий недуг, без своевременного лечения приводящий к инвалидности и серьезным последствиям.

Терапевтические мероприятия

Лечение нефритического синдрома заключается в устранении основного заболевания, ставшего его первопричиной. Больных госпитализируют в отделение нефрологии. Специалисты рекомендуют пациентам ограничить употребление жидкости, контролировать диурез, соблюдать постельный режим.

Больным назначают диетотерапию, заключающуюся в полном исключении из рациона соли и ограничении белковых продуктов. Разрешены: вегетарианские супы, молочные и кисломолочные продукты, нежирные сорта рыбы и мяса, крупяные изделия, морсы, отвар шиповника, натуральные соки. Запрещены пряные, маринованные, острые, копченые блюда, крепкий кофе, чай, алкоголь. Питание должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами.

При инфекционной этиологии синдрома назначают противомикробные средства – «Цефалексин», «Амоксициллин», «Азитромицин».
Иммуносупрессивная терапия проводится с помощью цитостатиков и глюкокортикоидов – «Преднизолона», «Метилпреднизолона».
Диуретики снижают объем циркулирующей крови – «Диакарб», «Верошпирон».
Антиагреганты и антикоагулянты – «Курантил», «Гепарин».
Для лечения артериальной гипертензии применяют блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Бисопролол».
Пре- и пробиотики позволяют восстановить микрофлору кишечника – «Бифиформ», «Лактофильтрум», «Энтерол».
Иммуностимуляторы повышают сопротивляемость организма к инфекции – «Имунорикс», «Исмиген».
Поливитамины – «Витрум», «Центрум».
Фитопрепараты, поддерживающие функции почек – «Цистон», «Канефрон».
НПВС по показаниям – «Ибупрофен», «Нурофен», «Диклофенак».
Антигистаминные средства – «Супрастин», «Цетрин», «Диазолин».
Восстановление гемодинамики и улучшение микроциркуляции – «Актовегин», «Кавинтон».
Диализотерапия и плазмообмен показаны при стремительном развитии почечной недостаточности.

Фитотерапия, применяемая для облегчения симптомов патологии: настой сушеного шиповника, листьев березы, одуванчика, хвоща полевого, сок сельдерея, березовый сок, отвар рыльцев кукурузы, облепихи.

Если длительная симптоматическая терапия и строгий режим не позволяют восстановить функцию почек и устранить причину недуга, переходят к более радикальным мерам — трансплантации почки.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития нефритического синдрома:

Грамотная антибиотикотерапия стрептококковой инфекции с учетом чувствительности выделенного микроба к лекарственным препаратам,
Санация хронических очагов инфекции,
Контроль сахара в крови,
Исключение переедания,
Оптимизация труда и отдыха,
Своевременное прохождение профосмотров,
Периодическое УЗИ почек,
Укрепление иммунитета,
Ведение здорового образа жизни,
Занятия спортом,
Закаливание,
Рациональное питание,
Борьба с вредными привычками,
Диспансерное наблюдение за переболевшими в течение года.

При отсутствии адекватной терапии синдрома, наличии в моче белка и крови, сохранении артериальной гипертензии у пациентов развивается почечная и сердечная недостаточность. Прогноз нефритического синдрома в данном случае считается неблагоприятным, но смерть больных случается редко. Корректное и адекватное лечение дает благоприятный прогноз. У 90% больных функции почек полностью восстанавливаются.

Видео: нефротический и нефритический синдром

источник

Признаки и факторы развития нефротического синдрома

В нефрологии выделяют несколько состояний, наблюдающихся при различных патологиях, но имеющих сходную клиническую картину и лабораторные показатели. Одним из них является нефротический синдром. Попробуем разобраться, при каких заболеваниях он наблюдается, выясним его причины, механизм развития, проявления, а также чем и как лечится нарушение, и что предпринимать для профилактики осложнений.

Характеристика нефротического синдрома

Нефротический синдром – это не самостоятельное заболевание, хотя в МКБ-10 выделено специальным кодом – N04. Наблюдается он как при болезнях почек, так и в случаях других нарушений в организме. Обычно состояние выявляется с одинаковой частотой у женщин и мужчин трудоспособного возраста, реже – у детей и лиц преклонных лет.

Причины и механизм развития

Различают первичный (почечного генеза) нефротический синдром и проявление недугов, вовлекающих в патологический процесс выделительную систему. В случае изначального поражения почек, если причина не установлена, синдром называют идиопатическим. Выделяют врожденную (болезнь Фабри, синдром «финского типа») разновидность и приобретенную (диффузный гломерулонефрит, амилоидоз, онкология почек).

Вторичный нефротический синдром может являться признаком таких патологий:

Аутоиммунных процессов – ревматоидного артрита, системной красной волчанки, пурпуры Шенлейн-Геноха, синдрома Шегрена, дерматомиозита, язвенного колита, узелкового периартериита, саркоидоза.
Новообразований – болезни Ходжкина, других лимфом, хронического лейкоза, миеломы, карциномы различной локализации (легких, желудка, щитовидной железы, женских половых органов).
Нарушений эндокринной системы – сахарного диабета, гипотиреоза,
Вирусных, бактериальных и паразитарных заболеваний – гепатитов В и С, ветряной оспы, цитомегаловирусной инфекции, ВИЧ, токсоплазмоза, малярии, сифилиса, туберкулеза, лепры, шистосомиаза.
Токсического действия химических веществ – нестероидных противовоспалительных и жаропонижающих, препаратов висмута, золота, лития, параметадона, героина.
Аллергических реакций на укусы змей, насекомых, сывороточную болезнь.
Наследственных аномалий – серповидно-клеточной анемии, синдрома Альпорта.

Также нефропатия может развиваться при некоторых других состояниях – позднем токсикозе беременных, стенозе почечной артерии, отторжении трансплантированной почки.

Нет единой точки зрения на патогенез данного синдрома. Специалисты указывают, что нефротический отек обусловлен следующими патогенетическими механизмами:

Иммунологическим – что подтверждает выявление циркулирующих в крови иммунных комплексов.
Биохимическим – изменения метаболизма вызывают развитие отеков.
Гемодинамическим – нарушение клубочковой фильтрации как причина задержки жидкости в тканях.

Комплексы антиген-антитело вызывают развитие воспалительной реакции, нарушение микроциркуляции в стенке нефронов. Это способствует повышению её проницаемости, что приводит к проникновению в мочу белка и гипоальбуминемии, снижению осмотического давления, гиповолемии. Явления ведут к гиперпродукции ренина и альдостерона, реабсорбции натрия, увеличению показателей тонометрии.

Проявления

Клиническая картина нефротического синдрома характеризуется следующими симптомами: отек, белок в моче, снижение альбуминов и повышение липидов в крови, дистрофические поражения кожи и слизистых оболочек.

Отличие от нефритического синдрома

Иногда пациенты из-за сходного звучания путают эти понятия. При нефротическом синдроме отсутствует воспалительное поражение гломерулярных структур – главный гистологический признак.

Нефротический	Нефритический
Ведущий отличительный критерий	Отсутствие эритроцитов в моче, Нормальные показатели АД	Гематурия, Артериальная гипертензия
Сходные симптомы и их отличия
Отеки	Значительные, легко перемещаются, рыхлые, быстро нарастают	Периферические, незначительные
Протеинурия	Свыше 3 г/л	Не более 0,5-2 г/л
Гипопротеинемия	Общий белок крови менее 60 г/л. Гипоальбуминемия	Иногда наблюдается незначительное снижение протеинов крови
Гиперхолистеринемия	Характерна 6,5 ммоль/л и выше	Нормальный уровень липидов крови

Дифференциальная диагностика синдромов не имеет решающего значения. Гораздо важнее установить основное заболевание. Так, при геморрагическом васкулите – пурпуре Шенлейна-Геноха – могут проявляться оба симптомокомплекса.

Возникающие осложнения

В начальной стадии наблюдается отечность лица, поясницы, рук, ног, половых органов. Нарастание клинической картины может происходить постепенно или стремительно. Острый нефротический синдром характеризуется скоплением транссудата в полостях и тканях, что способно вызвать дыхательную и сердечную недостаточность, асцит, анасарку, отек мозга.

Кожа пациентов обычно бледная, сухая, истонченная, подвержена грибковым инфекциям. Нарастание отеков сопряжено с уменьшением количества мочи, анорексией, диспепсическими явлениями.

Гиперхолистеринемия и гипопротеинемия негативно сказываются на работе системы кровообращения, способствуют дистрофии сердечной мышцы, неврологическим проявлениям – парестезиям, судорогам. Происходит нарушение работы печени, поджелудочной железы, надпочечников. Грозное осложнение – развитие гиповолемического шока, которое медики называют ещё нефротическим кризом. Иногда наблюдается незначительная гематурия и повышение артериального давления, что свидетельствует о смешанном типе нефротического синдрома.

Постановка диагноза

В диагностике главное не определить у пациента клинику нефротического синдрома (для этого достаточно выявить отеки и назначить анализ мочи), а уточнить его первопричину. Иногда человек длительное время болен (например, сахарным диабетом или гипотиреозом), а нефрит развивается как осложнение. В этом случае также требуется проведение диагностики с целью уточнения состояния пациента. Поэтому обследование больного требует особого внимания опытного нефролога.

Анамнез – в педиатрии важно знать, как протекала беременность, роды. И у взрослого, и у ребенка врач спросит о заболеваниях родственников, аллергии, перенесенных инфекциях, уточнит, когда возник первый симптом, острый либо хронический процесс, подробно расспросит про течение болезни и выполнение врачебных рекомендаций.
Осмотр – обязательное измерение артериального давления, пульса, определение частоты дыхания. Объективное обследование подразумевает при нефротическом синдроме аускультацию сердца и легких, пальпацию живота, оценку состояния кожи, слизистых, щитовидной железы.
Лабораторные данные – общий анализ крови выявит возможные признаки воспалительного процесса в организме (ускорение СОЭ, лейкоцитоз), а также анемию. Биохимическое исследование подтвердит гиперхолестеринемию и гипопротеинемию. При оценке мочи учитывается не только наличие белка, но и другие показатели – удельная плотность, число форменные элементов крови, присутствие солей. При подозрении на инфекционные заболевания, врач назначит дополнительные тесты на ВИЧ, гепатиты, бактериоскопию мокроты, ИФА.
Инструментальные методы – основным является УЗИ. Оно не оценит работу почки, но выявит анатомические изменения и врожденные аномалии. Допплерография почечных сосудов уточнит состояние артерий, нарушение микроциркуляции. Нефросцинтиграфия позволит оценить степень поражения паренхимы почек.
Морфологическое исследование – вполне вероятно, что понадобится приготовление микропрепаратов из тканей различных органов. В детском возрасте проведение биопсии почки требуется в случаях преднизолон-резистентной формы заболевания.

Основываясь на полученных результатах, специалист, следуя алгоритму, должен выявить основную болезнь, вызвавшую нефротический синдром. Возможно, для предотвращения неверного диагноза, врач посчитает необходимым провести обследование сердца, печени, легких.

Пути лечения

Учитывая, что данное состояние является клиническим проявлением различных расстройств, лечение нефротического синдрома подразумевает терапию основного заболевания. Коррекция почечных нарушений проводится по единой схеме.

Правила питания

Диетотерапия предусматривает максимальное облегчение работы почек, улучшение процессов метаболизма. Рекомендуется составить распорядок дня так, чтобы принимать пищу как можно чаще малыми порциями. Специалисты советуют устраивать минимум один разгрузочный день в неделю.

Основные характеристики правил лечебного питания:

минимальное потребление соли;
обогащение рациона продуктами, содержащими калий, липотропные вещества;
замена животных жиров растительными;
контроль объема принятой жидкости.

Чтобы восполнить потерю белка, при нефротическом синдроме, взрослый пациент должен употреблять не менее 1,3-1,5 г/кг масса тела в сутки, но в случае развития почечной недостаточности и азотемии, потребление белка ограничивают.

Лекарственная терапия

Иногда коррекция метаболических нарушений и лечение болезни, вызвавшей поражение почек, способствует уменьшению отека. Терапия нефротического синдрома назначается в зависимости от морфологических изменений. Поэтому нефрологи взрослым пациентам подбирают медикаменты, основываясь на описаниях проведенной биопсии почки.

Лечение направлено на достижение таких результатов:

Снижение аутоиммунных процессов и воспаления – гормональные, цитостатические препараты.
Подавление инфекционных агентов – антибиотикотерапия.
Улучшение работы мочевой системы – нефропротекторы, диуретики, гипотензивные средства.
Коррекция метаболизма – введение белковых комплексов, статинов.

Специалисты оценивают степень фокального сегментарного гломерулосклероза, состояние функции почек. Прием лекарственных средств без консультации врача недопустим.

Применение нетрадиционных средств

Следует очень осторожно относиться к применению народных методов. Иногда разрешено употребление мочегонных трав или почечных сборов. Минеральные воды богаты солями, которые оказывают отрицательное воздействие на работу выделительной системы. В период ремиссии возможно санаторно-курортное лечение по направлению нефролога.

Хирургические методы

Лечение нефротического синдрома консервативное. Если его причиной является злокачественное образование, то своевременное удаление опухоли может предотвратить смерть больного. Для облегчения страданий пациента в случае скопления жидкости или абдоминальных болей при нефротическом шоке с целью дифференциальной диагностики медики могут выполнять пункцию полостей организма.

Предупреждение нефротического синдрома

Невозможно говорить о предупреждении нефротического синдрома, учитывая разнообразие недугов, вызывающих его. Избежать патологии мочевой системы можно, придерживаясь принципов здорового образа жизни.

Медики классифицируют профилактику:

Первичную – направленную на устранение причин, вызывающих заболевания почек.
Вторичную – предупреждение рецидивов, обострений, осложнений.

Трудно проводить профилактику, если пациент страдает, например, сахарным диабетом или аутоиммунным системным заболеванием. В этом случае даже легкое нарушение рекомендаций врача способно оказать неблагоприятное последствие на работу почек. Поэтому ни коим образом нельзя экспериментировать с собственным здоровьем.

Заключение

Нефротический синдром – серьезное патологическое состояние, несущее угрозу здоровью и жизни человека. В лечении важно учитывать все звенья патогенеза болезней, его вызывающих. Терапия может принципиально различаться не только при схожих лабораторных показателях, но и при одинаковом диагнозе у различных пациентов. Но история медицины знает немало примеров, когда люди с данной патологией успешно излечивались. Главное – при малейших симптомах не затягивать с обращением к специалисту и тщательно выполнять все врачебные рекомендации.

источник

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой — красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

источник