Ювенильный ревматоидный артрит
Что такое ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.
Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.
Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?
В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.
Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).
В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.
Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?
При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.
Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?
Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.
Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).
Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:
- Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
- Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
- Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
- Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
- Увеличение размеров печени, селезенки.
- Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
- Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.
Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?
Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.
Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.
Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?
Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.
- подавление воспалительной активности процесса
- исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
- сохранение функциональной способности суставов
- предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
- достижение ремиссии
- повышение качества жизни больных
- минимизация побочных эффектов терапии
Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.
Глюкокортикоиды
Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).
Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.
Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.
Иммуносупрессивная терапия
Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.
Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.
Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.
При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.
Биологические агенты
Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.
КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?
Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.
Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:
- Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
- Избегать переохлаждения.
- Стараться не менять климатический пояс.
- Уменьшить контакты с инфекциями.
- Исключить контакт с животными.
- Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).
источник
Диагностика ювенильного хронического артрита
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лабораторная диагностика ювенильного ревматоидного артрита
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.
При полиартикулярном варианте выявляют гипохромную анемию, незначительный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15х10 9 /л), СОЭ выше 40 мм/ч. Иногда определяют положительный АНФ в сыворотке крови в невысоком титре. Ревматоидный фактор положительный при серопозитивном варианте ювенильного ревматоидного артрита, отрицательный — при серонегативном варианте. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивный белок. При серопозитивном варианте ювенильного ревматоидного артрита встречается HLA DR4 антиген.
При олигоартикулярном варианте с ранним началом иногда выявляют типичные для ювенильного ревматоидного артрита воспалительные изменения показателей крови. У части больных лабораторные показатели находятся в пределах нормы. У 80% больных выявляют положительный АНФ в сыворотке крови, ревматоидный фактор отрицательный, высока частота обнаружения HLA A2.
При олигоартикулярном варианте с поздним началом в клиническом анализе крови выявляют гипохромную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ более 40 мм/ч. Иногда обнаруживают положительный АНФ в невысоком титре, ревматоидный фактор отрицательный. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивного белка. Высока частота обнаружения HLA B27.
Определение степени активности заболевания по лабораторным показателям:
- 0 степень — СОЭ до 12 мм/ч, С-реактивный белок не определяется;
- I степень — СОЭ 13-20 мм/ч, С-реактивный белок слабоположительный («+»);
- II степень — СОЭ 21-39 мм/ч, С-реактивный белок положительный («++»);
- III степень — СОЭ 40 мм/ч и более, С-реактивный белок резко положительный («+++», «++++»).
При наличии миоперикардита на ЭКГ будут признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца, нарушение коронарного кровообращения, повышение давления в системе лёгочной артерии.
ЭхоКГ позволяет выявить дилатацию левого желудочка, снижение фракгдии выброса левого желудочка, гипокинезию задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в лёгочной артерии; при перикардите — сепарацию листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляют увеличение размеров сердца за счёт левых отделов (реже тотальное), увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудисто-интерстициального рисунка лёгких пятнисто-ячеистого характера, очаговые тени. При фиброзирующем альвеолите на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, при прогрессировании — тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина «сотового» лёгкого.
Важный этап обследования пациента — рентгенологическое исследование суставов.
Определение стадии анатомических изменений (по Штейнброккеру):
- I стадия — эпифизарный остеопороз;
- II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии;
- III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах;
- IV стадия — критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.
Кроме того, определяют функциональный класс (по Штейнброккеру).
- I класс: функциональная способность суставов и возможность к самообслуживанию сохранены.
- II класс: функциональная способность суставов частично утрачена, возможность к самообслуживанию сохранена.
- III класс: функциональная способность суставов и способность к самообслуживанию частично утрачены.
- IV класс: функциональная способность суставов и способность к самообслуживанию утрачены полностью.
Дифференциальная диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Особенности суставного синдрома
Острая ревматическая лихорадка
Полиартралгии без видимых изменений в суставах; при ревматическом артрите симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформаций, носит мигрирующий характер, быстро купируется на фоне противовоспалительной терапии НПВП и кортикостероидов; развивается через 1,5-2 нед после острой стрептококковой инфекции
Развиваются через 1,5-2 нед после перенесённых инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванных хламидиями, или диареи, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигеллами; асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров
Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и может быть «маской» системного варианта ювенильного ревматоидного артрита; для иерсиниоза характерно шелушение кожи ладоней и стоп; симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), наличие HLA-B27, получил название болезнь Рейтера
Асимметричный олиго- или полиартрит с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп или крупных суставов (коленных, голеностопных); развивается тяжёлый деструктивный (мутилирующий) артрит с резорбцией костной ткани, анкилозами; сакроилеит и спондилоартрит в сочетании с поражением периферических суставов
Имеются типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей
Ювенильный анкилозирующий спондилит
Поражение суставов нижних конечностей (тазобедренных и коленных)
Характерно наличие HLA B27, энтезопатий; симптомы поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений появляются обычно спустя несколько лет; характерна прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения
Системная красная волчанка
В начальный период болезни возникают полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов; в разгар болезни — симметричное поражение суставов, не сопровождающееся эрозиями и стойкими деформациями, утренней скованностью
Подтверждается наличиемтипичной эритемы лица, полисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС, лейкопении и тромбоцитопении, волчаночного антикоагулянта, АНФ, антител к ДНК, антифосфолипидных антител
Артралгии, переходящие в подострый или хронический артрит, суставы поражаются симметрично; в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами
Сочетается с характерными кожными и рентгенологическими изменениями
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
Артралгии или артрит, суставной синдром нестойкий
Полиморфная, преимущественно геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах; сочетается с абдоминальным и почечным синдромом
Хронический язвенный колит и болезнь Крона
Периферический асимметричный артрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей; спондилит, сакроилеит; связан с активностью основного заболевания
Высокая частота обнаружения HLAB27
Выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит; развиваются диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи; также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулёза; характерно поражение мелких суставов
Сочетается с положительными туберкулиновыми пробами
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз)
Моно-, олиго-, симметричный полиартрит; возможно развитие эрозий хряща и костей
Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца
Суставной синдром кратковременный, полностью обратимый
Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.
Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера)
Дефигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставов; симметричное поражение дистальных суставов верхних и нижних конечностей (запястья, предплюсны, коленных суставов)
Встречается при туберкулёзе, фиброзирующем альвеолите, раке лёгкого, саркоидозе
Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом; поражаются коленные суставы, реже локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные; сравнительно редко — суставы кистей, стоп и межпозвонковые суставы
Начинается в раннем детском возрасте
Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами
Необходимо исключить при системных вариантах ювенильного ревматоидного артрита
Неопластические процессы (нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах)
Могут сопровождаться миалгиями, оссалгиями, артралгиями, моноартритом; характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях, тяжёлое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита
Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями
Артралгии с небольшим отёком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полость сустава; поражаются коленные, голеностопные суставы и суставы кистей, может развиться симптом запястного канала
Характерны нарушения формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз, мышечная слабость, миалгии
Начинается остро; чаще протекает как моноартрит, с выраженной интоксикацией, повышением температуры, острофазовых показателей воспаления, что не характерно для олигоартрита с ранним началом
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
источник
Что показывает лабораторный анализ при ревматоидном артрите?
Ревматоидный артрит – это аутоиммунное заболевание, из-за которого в соединительной ткани активно развиваются воспалительные процессы. Болезнь протекает тяжело и часто приводит к инвалидности. Какие анализы сдают при артрите и помогают ли она выявить недуг на ранних стадиях? Для лабораторных исследований необходима кровь больного. Ее подвергают биохимическому анализу, измеряют уровень гемоглобина и подсчитывают количество форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Характерные изменения в крови появляются уже в начале второго месяца болезни, поэтому лабораторная диагностика – эффективный способ раннего выявления недуга.
Ревматоидный артрит: лабораторная диагностика заболевания